Transpozice velkých tepen

Transpozice velkých tepen (TGA) je srdeční vada, ke které dochází od narození (vrozená). Dvě hlavní tepny, které odvádějí krev ze srdce - aorta a plicní tepna - jsou přepnuty (transponovány).

Příčina TGA není známa. Není spojena s žádnou běžnou genetickou abnormalitou. Zřídka se vyskytuje u ostatních členů rodiny.

TGA je cyanotická srdeční vada. To znamená, že v krvi, která je čerpána ze srdce do zbytku těla, je snížený kyslík.

V normálních srdcích krev, která se vrací z těla, prochází pravou stranou srdce a plicní tepnou do plic, aby získala kyslík. Krev se poté vrací zpět na levou stranu srdce a putuje aortou do těla.

U TGA se venózní krev normálně vrací do srdce přes pravé síně. Ale místo toho, aby šla do plic absorbovat kyslík, je tato krev čerpána ven aortou a zpět do těla. Tato krev nebyla dobita kyslíkem a vede k cyanóze.

Příznaky se objevují při narození nebo velmi brzy poté. Jak špatné jsou příznaky, závisí na typu a velikosti dalších srdečních vad (jako je defekt síňového septa, defekt komorového septa nebo patent ductus arteriosus) a na tom, kolik krve se může míchat mezi těmito dvěma abnormálními oběhy.

Příznaky mohou zahrnovat:

• Bledost kůže
• Palice prstů na rukou nebo nohou
• Špatné krmení
• Dušnost

Poskytovatel zdravotní péče může detekovat srdeční šelest při poslechu hrudníku stetoskopem. Ústa a kůže dítěte budou modré barvy.

Testy často zahrnují následující:

• Srdeční katetrizace
• Rentgen hrudníku
• EKG
• Echokardiogram (pokud se provádí před narozením, nazývá se to echokardiogram plodu)
• Pulzní oxymetrie (ke kontrole hladiny kyslíku v krvi)

Prvním krokem léčby je umožnit smíchání krve bohaté na kyslík se špatně okysličenou krví. Dítě okamžitě dostane lék zvaný prostaglandin intravenózně.Tento léčivý přípravek pomáhá udržovat otevřené krevní cévy zvané ductus arteriosus, což umožňuje určité promíchání obou krevních oběhů. V některých případech lze vytvořit otvor mezi pravou a levou síní pomocí balónkového katétru. To umožňuje míchání krve. Tento postup je znám jako balónková síňová septostomie.

Trvalá léčba zahrnuje operaci srdce, během níž jsou velké tepny řezány a sešity zpět do správné polohy. Tomu se říká operace arteriálního spínače (ASO). Před vývojem tohoto chirurgického zákroku byl použit chirurgický zákrok nazývaný atriální switch (nebo Mustardův postup nebo Senningův postup).

Příznaky dítěte se po operaci k odstranění defektu zlepší. Většina kojenců, kteří podstoupí arteriální přechod, nemá po operaci příznaky a žije normální život. Pokud není provedena korekční operace, je délka života pouze měsíce.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Problémy s koronární tepnou
• Problémy se srdeční chlopní
• Nepravidelné srdeční rytmy (arytmie)

Tento stav lze diagnostikovat před narozením pomocí fetálního echokardiogramu. Pokud ne, diagnostikuje se nejčastěji brzy po narození dítěte.

Pokud se na pokožce dítěte objeví namodralá barva, zejména na obličeji nebo v kufru, jděte na pohotovost nebo zavolejte na místní číslo tísňového volání (například 911).

Zavolejte svého poskytovatele, pokud má vaše dítě tento stav a objeví se nové příznaky, zhorší se nebo pokračují po léčbě.

Ženy, které plánují otěhotnět, by měly být imunizovány proti zarděnkám, pokud ještě nejsou imunní. Může být užitečné jíst dobře, vyhýbat se alkoholu a kontrolovat cukrovku před i během těhotenství.

d-TGA; Vrozená srdeční vada - transpozice; Cyanotické onemocnění srdce - transpozice; Vrozená vada - transpozice; Provedení velkých plavidel; TGV

• Dětská chirurgie srdce - výtok

• Srdce - řez středem
• Srdce - pohled zepředu
• Provedení velkých plavidel

Bernstein D. Cyanotická vrozená srdeční choroba: hodnocení kriticky nemocného novorozence s cyanózou a dýchacími potížemi. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 456.

Fraser CD, Kane LC. Vrozené srdeční choroby. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistonova učebnice chirurgie: Biologický základ moderní chirurgické praxe. 20. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.