Pityriasis rubra pilaris

Pityriasis rubra pilaris (PRP) je vzácná kožní porucha, která způsobuje zánět a odlupování (odlupování) kůže.

Existuje několik podtypů PRP. Příčina není známa, i když mohou být zahrnuty genetické faktory a abnormální imunitní odpověď. Jeden podtyp je spojen s HIV / AIDS.

PRP je chronické kožní onemocnění, při kterém se na rukou a nohou objevují oranžové nebo lososově zbarvené šupinaté skvrny se silnou kůží.

Šupinaté oblasti mohou pokrývat velkou část těla. V oblastech šupinaté kůže jsou vidět malé ostrůvky normální kůže (nazývané ostrovy šetřící). Šupinaté oblasti mohou být svědivé. Může dojít ke změnám nehtů.

PRP může být závažná. Ačkoli to není život ohrožující, PRP může výrazně snížit kvalitu života a omezit aktivity každodenního života.

Poskytovatel zdravotní péče prozkoumá vaši pokožku. Diagnóza je obvykle stanovena přítomností jedinečných kožních lézí. (Léze je abnormální oblast na kůži). Poskytovatel může odebrat vzorky (biopsie) postižené kůže k potvrzení diagnózy a vyloučení podmínek, které mohou vypadat jako PRP.

Místní krémy obsahující močovinu, kyselinu mléčnou, retinoidy a steroidy mohou pomoci. Léčba obvykle zahrnuje pilulky užívané ústy, jako je isotretinoin, acitretin nebo methotrexát. Může také pomoci expozice ultrafialovému světlu (světelná terapie). Léky, které ovlivňují imunitní systém těla, jsou v současné době zkoumány a mohou být účinné pro PRP.

Tento zdroj může poskytnout více informací o PRP:

• Národní organizace pro vzácné poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris

Zavolejte svého poskytovatele, pokud se u vás objeví příznaky PRP. Zavolejte také, pokud máte poruchu a příznaky se zhoršují.

PRP; Pityriasis pilaris; Lichen ruber acuminatus; Devergie nemoc

• Pityriasis rubra pilaris na hrudi
• Pityriasis rubra pilaris na nohou
• Pityriasis rubra pilaris na dlaních
• Pityriasis rubra pilaris - detail

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pityriasis rosea, pityriasis rubra pilaris a další papuloskvamózní a hyperkeratotická onemocnění. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrewsovy choroby kůže: Klinická dermatologie. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 11. kapitola

Patterson JW. Poruchy pigmentace. In: Patterson JW, ed. Weedonova kožní patologie. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: kap.10.