Maligní hypertermie

Maligní hypertermie (MH) je onemocnění, které způsobuje rychlé zvýšení tělesné teploty a silné svalové kontrakce, když někdo s MH dostane celkovou anestezii. MH se dědí prostřednictvím rodin.

Hypertermie znamená vysokou tělesnou teplotu. Tento stav není stejný jako hypertermie způsobená lékařskými pohotovostmi, jako je úpal nebo infekce.

MH je zděděno. Pouze jeden z rodičů musí nést nemoc, aby dítě zdědilo tento stav.

Může se vyskytnout u některých dalších zděděných svalových onemocnění, jako je multiminicore myopatie a onemocnění centrálního jádra.

Mezi příznaky MH patří:

• Krvácející
• Tmavě hnědá moč (kvůli svalové bílkovině zvané myoglobin v moči)
• Bolest svalů bez zjevné příčiny, jako je cvičení nebo zranění
• Svalová tuhost a ztuhlost
• Zvyšte tělesnou teplotu na 40,6 ° C nebo vyšší

MH se často objevuje poté, co je člověku během operace podána anestézie.

Během anestézie může být v rodinné anamnéze MH nebo nevysvětlitelná smrt.

Osoba může mít rychlou a často nepravidelnou srdeční frekvenci.

Testy na MH mohou zahrnovat:

• Studie srážení krve (PT nebo protrombinový čas; PTT nebo částečný tromboplastinový čas)
• Panel pro chemii krve, včetně CK (kreatininkináza, která je vyšší v krvi, když je sval zničen během záchvatu nemoci)
• Genetické testování k hledání defektů v genech, které jsou spojeny s onemocněním
• Svalová biopsie
• Myoglobin v moči (svalová bílkovina)

Během epizody MH se často podává lék zvaný dantrolen. Zabalení osoby do chladicí přikrývky může pomoci snížit horečku a riziko vážných komplikací.

K zachování funkce ledvin během epizody může osoba přijímat tekutiny do žíly.

Tyto zdroje mohou poskytnout více informací o MH:

• Maligní asociace hypertermie ve Spojených státech - www.mhaus.org
• Národní organizace pro vzácné poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Opakované nebo neléčené epizody mohou způsobit selhání ledvin. Neléčené epizody mohou být fatální.

Mohou nastat tyto závažné komplikace:

• Amputace
• Rozpad svalové tkáně
• Otok rukou a nohou a problémy s průtokem krve a funkcí nervů (kompartment syndrom)
• Smrt
• Abnormální srážení krve a krvácení
• Problémy se srdečním rytmem
• Selhání ledvin
• Nahromadění kyseliny v tělních tekutinách (metabolická acidóza)
• Nahromadění tekutin v plicích
• Slabé nebo deformované svaly (myopatie nebo svalová dystrofie)

Pokud potřebujete operaci, informujte před operací chirurga i anesteziologa, pokud:

• Víte, že jste vy nebo člen vaší rodiny měli problémy s celkovou anestezií
• Víte, že máte rodinnou historii MH

Užívání určitých léků může zabránit komplikacím MH během operace.

Před chirurgickým zákrokem v celkové anestezii informujte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud máte MH nebo někdo z vaší rodiny MH.

Vyvarujte se stimulačních drog, jako je kokain, amfetamin (rychlost) a extáze. Tyto léky mohou způsobit problémy podobné MH u lidí, kteří jsou náchylní k tomuto stavu.

Genetické poradenství se doporučuje všem osobám s rodinnou anamnézou myopatie, svalové dystrofie nebo MH.

Hypertermie - maligní; Hyperpyrexie - maligní; MH

Americká asociace anesteziologů. Připravenost a léčba maligní hypertermie na krizi: prohlášení o poloze. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all )/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Aktualizováno v dubnu 2018. Zpřístupněno 6. května 2019.

Kulaylat MN, Dayton MT. Chirurgické komplikace. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistonova učebnice chirurgie. 20. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap.12.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Maligní hypertermie a poruchy související se svaly. In: Miller RD, ed. Millerova anestézie. 8. vydání. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitola 43.