Biliární atrézie

Biliární atrézie je ucpání trubiček (kanálků), které přenášejí tekutinu zvanou žluč z jater do žlučníku.

Biliární atrézie nastává, když jsou žlučovody uvnitř nebo vně jater abnormálně úzké, zablokované nebo chybí. Žlučovody přenášejí trávicí tekutinu z jater do tenkého střeva, aby rozložily tuky a odfiltrovaly odpad z těla.

Příčina nemoci není jasná. Může to být způsobeno:

• Virová infekce po narození
• Vystavení toxickým látkám
• Několik genetických faktorů
• Perinatální poranění
• Některé léky, jako je karbamazepin

Častěji postihuje lidi východoasijského a afroamerického původu.

Žlučovody pomáhají odstraňovat odpad z jater a přenášet soli, které pomáhají tenkému střevu rozkládat (trávit) tuk.

U dětí s biliární atrézií je blokován tok žluči z jater do žlučníku. To může vést k poškození jater a cirhóze jater, což může být smrtelné.

Příznaky se obvykle začínají objevovat mezi 2 až 8 týdny. Žloutenka (žlutá barva kůže a sliznic) se vyvíjí pomalu 2 až 3 týdny po narození. Dítě může první měsíc normálně přibírat. Poté bude dítě hubnout, bude podrážděné a bude se zhoršovat žloutenka.

Mezi další příznaky patří:

• Tmavá moč
• Oteklé břicho
• Zapáchající a plovoucí stolice
• Světlá nebo jílovitá stolice
• Pomalý růst

Váš poskytovatel zdravotní péče vezme anamnézu vašeho dítěte a provede fyzickou prohlídku, aby zkontroloval zvětšení jater.

Testy k diagnostice biliární atrézie zahrnují:

• Rentgen břicha ke kontrole zvětšení jater a sleziny
• Ultrazvuk břicha ke kontrole vnitřních orgánů
• Krevní testy ke kontrole celkové a přímé hladiny bilirubinu
• Hepatobiliární scintigrafie nebo HIDA sken ke kontrole, zda žlučovody a žlučník fungují správně
• Biopsie jater ke kontrole závažnosti cirhózy nebo k vyloučení jiných příčin žloutenky
• RTG žlučovodů (cholangiogram) ke kontrole, zda jsou žlučovody otevřené nebo uzavřené

Operace zvaná procedura Kasai se provádí k připojení jater k tenkému střevu. Abnormální kanály jsou obcházeny. Operace je úspěšnější, pokud je provedena dříve, než je dítěti 8 týdnů.

Transplantace jater může být ve většině případů stále nutná před 20. rokem věku.

Včasný chirurgický zákrok zlepší přežití více než jedné třetiny dětí s tímto stavem. Dlouhodobý přínos transplantace jater dosud není znám, ale očekává se, že zlepší přežití.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Infekce
• Nevratná cirhóza
• Selhání jater
• Chirurgické komplikace, včetně selhání postupu Kasai

Zavolejte svého poskytovatele, pokud se u vašeho dítěte objeví žloutenka nebo pokud se objeví další příznaky biliární atrézie.

Novorozenci žloutenky - biliární atrézie; Novorozenecká žloutenka - biliární atrézie; Extrahepatální duktopenie; Progresivní obliterativní cholangiopatie

• Žloutenka novorozence - výtok
• Novorozenecká žloutenka - co se zeptat svého lékaře

• Žluč produkovaná v játrech

Berlin SC. Diagnostické zobrazení novorozence. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff a Martinova neonatálně-perinatální medicína. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Biliární atrézie. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Holcomb a Ashcraftova dětská chirurgie. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Cholestáza. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 383.

O’Hara SM. Dětská játra a slezina. In: Rumack CM, Levine D, eds. Diagnostický ultrazvuk. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 51.