Diafragmatická kýla

Diafragmatická kýla je vrozená vada, při které dochází k abnormálnímu otevření bránice. Membrána je sval mezi hrudníkem a břichem, který vám pomáhá dýchat. Otvor umožňuje část orgánů z břicha pohybovat se do hrudní dutiny v blízkosti plic.

Diafragmatická kýla je vzácná vada. Vyskytuje se, když se dítě vyvíjí v děloze. Membrána není plně vyvinuta. Z tohoto důvodu mohou orgány hrudníku, jako je žaludek, tenké střevo, slezina, část jater a ledviny, zabírat část hrudní dutiny.

CDH nejčastěji postihuje pouze jednu stranu bránice. Je častější na levé straně. Často se také normálně nevyvíjí plicní tkáň a krevní cévy v oblasti. Není jasné, zda brániční kýla způsobuje nedostatečně vyvinutou plicní tkáň a krevní cévy, nebo naopak.

40 procent dětí s tímto stavem má také jiné problémy. Mít rodiče nebo sourozence s tímto stavem zvyšuje riziko.

Závažné problémy s dýcháním se obvykle objevují krátce po narození dítěte. To je částečně způsobeno špatným pohybem bráničkového svalu a stísněním plicní tkáně. Problémy s dýcháním a hladinou kyslíku jsou často způsobeny také nedostatečně rozvinutou plicní tkání a krevními cévami.

Mezi další příznaky patří:

• Modravě zbarvená kůže kvůli nedostatku kyslíku
• Rychlé dýchání (tachypnoe)
• Rychlá srdeční frekvence (tachykardie)

Ultrazvuk plodu může ukazovat břišní orgány v hrudní dutině. Těhotná žena může mít velké množství plodové vody.

Zkouška dítěte ukazuje:

• Nepravidelné pohyby hrudníku
• Na straně kýly zní nedostatek dechu
• Zvuky střev, které jsou slyšet v hrudi
• Břicho, které vypadá méně protuberantně než normální novorozenec a při dotyku se cítí méně plné

RTG hrudníku může ukazovat na břišní orgány v hrudní dutině.

Oprava bránice kýly vyžaduje chirurgický zákrok. Chirurgický zákrok se provádí za účelem umístění břišních orgánů do správné polohy a opravy otvoru v bránici.

Dítě bude během období zotavení potřebovat podporu dýchání. Někteří kojenci jsou umístěni na bypass srdce / plic, aby pomohli dodávat dostatek kyslíku do těla.

Výsledek operace závisí na tom, jak dobře se vyvinuly plíce dítěte. Záleží také na tom, zda existují nějaké další vrozené problémy. Výhled je nejčastěji dobrý pro kojence, kteří mají dostatečné množství pracovní plicní tkáně a nemají žádné další problémy.

Lékařský pokrok umožnil přežít více než polovině kojenců s tímto onemocněním. Děti, které přežijí, budou často čelit neustálým problémům s dýcháním, krmením a růstem.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Infekce plic
• Jiné vrozené problémy

Prevence není známa. Páry s rodinnou anamnézou tohoto problému mohou chtít vyhledat genetické poradenství.

Kýla - bránice; Vrozená kýla bránice (CDH)

• Kojenecká brániční kýla
• Oprava bránice kýly - řada

Ahlfeld SK. Poruchy dýchacích cest. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 122.

Crowley MA. Poruchy dýchání novorozence. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff a Martinova neonatálně-perinatální medicína. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 66.

Harting MT, Hollinger LE, Lally KP. Vrozená brániční kýla a eventrace. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Holcomb a Ashcraftova dětská chirurgie. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 24. kap.

Kearney RD, Lo MD. Novorozenecká resuscitace. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosenova pohotovostní medicína: koncepty a klinická praxe. 9. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 164.