Trikuspidální atrézie

Trikuspidální atrézie je typ srdečního onemocnění, které se vyskytuje při narození (vrozené srdeční onemocnění) a u kterého chybí nebo je abnormálně vyvinutá trikuspidální srdeční chlopně. Porucha blokuje průtok krve z pravé síně do pravé komory. Jiné srdeční vady nebo vady cév jsou obvykle přítomny současně.

Trikuspidální atrézie je neobvyklá forma vrozeného srdečního onemocnění. Ovlivňuje asi 5 z každých 100 000 živě narozených dětí. Jeden z pěti lidí s tímto onemocněním bude mít také další problémy se srdcem.

Normálně krev proudí z těla do pravé síně, poté přes trikuspidální chlopeň do pravé komory a dále do plic. Pokud se trikuspidální chlopně neotevře, nemůže krev proudit z pravé síně do pravé komory. Kvůli problému s trikuspidální chlopní krev nakonec nemůže vstoupit do plic. To je místo, kde musí jít, aby zachytil kyslík (okysličí se).

Místo toho krev prochází otvorem mezi pravou a levou síní. V levé síni se mísí s krví bohatou na kyslík, která se vrací z plic. Tato směs krve bohaté na kyslík a chudá na kyslík je poté čerpána do těla z levé komory. To způsobí, že hladina kyslíku v krvi bude nižší než obvykle.

U lidí s trikuspidální atrézií dostávají plíce krev buď otvorem mezi pravou a levou komorou (popsáno výše), nebo údržbou plodové cévy zvané ductus arteriosus. Ductus arteriosus spojuje plicní tepnu (tepna do plic) s aortou (hlavní tepna k tělu). Je přítomen, když se dítě narodí, ale obvykle se zavře samo krátce po narození.

Mezi příznaky patří:

• Namodralé zabarvení kůže (cyanóza) v důsledku nízké hladiny kyslíku v krvi
• Rychlé dýchání
• Únava
• Špatný růst
• Dušnost

Tento stav může být objeven během rutinního prenatálního ultrazvukového zobrazování nebo při vyšetření dítěte po narození. Při narození je namodralá kůže. Srdeční šelest je často přítomen při narození a může během několika měsíců zesílit hlasitost.

Testy mohou zahrnovat následující:

• EKG
• Echokardiogram
• Rentgen hrudníku
• Srdeční katetrizace
• MRI srdce
• CT srdce

Jakmile je stanovena diagnóza, dítě bude často přijato na novorozeneckou jednotku intenzivní péče (NICU). K udržení otevřené ductus arteriózy, aby mohla krev cirkulovat do plic, lze použít lék zvaný prostaglandin E1.

Pacienti s tímto stavem obvykle vyžadují chirurgický zákrok. Pokud srdce není schopné pumpovat dostatek krve do plic a zbytku těla, první chirurgický zákrok se nejčastěji odehrává během několika prvních dnů života. Při tomto postupu je zaveden umělý zkrat, který udržuje krev proudící do plic. V některých případech není tato první operace nutná.

Poté dítě ve většině případů jde domů. Dítě bude muset užívat jeden nebo více léků denně a bude pečlivě sledováno dětským kardiologem. Tento lékař rozhodne, kdy má být provedena druhá fáze operace.

Další fáze operace se nazývá Glennův zkrat nebo hemi-Fontanův postup. Tento postup spojuje polovinu žil vedoucích krev chudou na kyslík z horní poloviny těla přímo do plicní tepny. Chirurgický zákrok se nejčastěji provádí, když je dítě ve věku od 4 do 6 měsíců.

Během fáze I a II může dítě stále vypadat modře (cyanoticky).

Fáze III, poslední krok, se nazývá Fontanova procedura. Zbytek žil přenášejících z těla krev chudou na kyslík je spojen přímo s plicní tepnou vedoucí do plic. Levá komora nyní musí pumpovat pouze do těla, ne do plic. Tato operace se obvykle provádí, když je dítěti 18 měsíců až 3 roky. Po tomto posledním kroku pokožka dítěte již není modrá.

Ve většině případů stav zlepší chirurgický zákrok.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Nepravidelné, rychlé srdeční rytmy (arytmie)
• Chronický průjem (z nemoci zvané enteropatie ztráta bílkovin)
• Srdeční selhání
• Tekutina v břiše (ascites) a v plicích (pleurální výpotek)
• Blokování umělého zkratu
• Cévní mozkové příhody a další komplikace nervového systému
• Nenadálá smrt

Okamžitě kontaktujte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud vaše dítě má:

• Nové změny ve vzorcích dýchání
• Problémy s jídlem
• Kůže, která se modří

Není znám žádný způsob prevence trikuspidální atrézie.

Tri atresia; Porucha chlopně - trikuspidální atrézie; Vrozené srdce - trikuspidální atrézie; Cyanotické onemocnění srdce - trikuspidální atrézie

• Srdce - řez středem
• Trikuspidální atrézie

Fraser CD, Kane LC. Vrozené srdeční choroby. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistonova učebnice chirurgie. 20. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.