Plicní arteriovenózní píštěl

Plicní arteriovenózní píštěl je abnormální spojení mezi tepnou a žílou v plicích. Výsledkem je, že krev prochází plícemi, aniž by přijímala dostatek kyslíku.

Plicní arteriovenózní píštěle jsou obvykle výsledkem abnormálního vývoje krevních cév v plicích. Nejčastěji se vyskytují u lidí s dědičnou hemoragickou telangiektázií (HHT). Tito lidé mají často abnormální krevní cévy v mnoha dalších částech těla.

Fistuly mohou být také komplikací onemocnění jater nebo poranění plic, i když tyto příčiny jsou mnohem méně časté.

Mnoho lidí nemá žádné příznaky. Pokud se objeví příznaky, mohou zahrnovat:

• Krvavé sputum
• Obtížné dýchání
• Obtížnost cvičení
• Krvácení z nosu
• Dušnost s námahou
• Bolest na hrudi
• Modrá kůže (cyanóza)
• Kluby prstů

Poskytovatel zdravotní péče vás vyšetří. Zkouška může ukázat:

• Abnormální krevní cévy (telangiektázie) na kůži nebo sliznicích
• Abnormální zvuk, nazývaný šelest, když je nad abnormální krevní cévu umístěn stetoskop
• Nízký obsah kyslíku při měření pulzním oxymetrem

Testy, které lze provést, zahrnují:

• Arteriální krevní plyn, s nebo bez kyslíku (léčba kyslíkem obvykle nezlepšuje arteriální krevní plyn tak, jak se očekávalo)
• Kompletní krevní obraz (CBC)
• Rentgen hrudníku
• CT hrudníku
• Echokardiogram s bublinkovou studií ke kontrole funkce srdce a posouzení přítomnosti zkratu
• Testy funkce plic
• Perfuzní radionuklidový plicní sken pro měření dýchání a cirkulace (perfúze) ve všech oblastech plic
• Plicní arteriogram pro zobrazení plicních tepen

Malý počet lidí, kteří nemají žádné příznaky, nemusí léčbu potřebovat. U většiny lidí s píštělemi je volbou léčby zablokování píštěle během arteriogramu (embolizace).

Někteří lidé možná budou potřebovat chirurgický zákrok k odstranění abnormálních cév a okolní plicní tkáně.

Pokud jsou arteriovenózní píštěle způsobeny onemocněním jater, jedná se o transplantaci jater.

Výhled pro lidi s HHT není tak dobrý jako pro lidi bez HHT. U lidí bez HHT má operace k odstranění abnormálních cév obvykle dobrý výsledek a stav se pravděpodobně nevrátí.

U lidí s onemocněním jater jako příčinou prognóza závisí na onemocnění jater.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Krvácení do plic
• Cévní mozková příhoda způsobená krevní sraženinou, která cestuje z plic do paží, nohou nebo mozku (paradoxní žilní embolie)
• Infekce v mozku nebo srdeční chlopni, zejména u pacientů s HHT

Zavolejte svého poskytovatele, pokud máte často krvácení z nosu nebo potíže s dýcháním, zvláště pokud máte také osobní nebo rodinnou anamnézu HHT.

Protože HHT je často genetická, prevence není obvykle možná. V některých případech může pomoci genetické poradenství.

Arteriovenózní malformace - plicní

Shovlin CL, Jackson JE. Abnormality plicních cév. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Eds. Učebnice respirační medicíny Murray a Nadel. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 61.

Stowell J, MD Gilman, Walker CM. Vrozené malformace hrudníku. In: Shepard JO, ed. Hrudní zobrazování: Náležitosti. 3. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.