Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) je autoimunitní porucha kůže. Zahrnuje puchýře a vředy (eroze) na kůži a sliznicích.

Imunitní systém produkuje protilátky proti specifickým proteinům v kůži a sliznicích. Tyto protilátky narušují vazby mezi kožními buňkami. To vede k tvorbě puchýře. Přesná příčina není známa.

Ve vzácných případech je pemfigus způsoben některými léky, včetně:

• Lék zvaný penicilamin, který odstraňuje určité látky z krve (chelatační činidlo)
• Léky na krevní tlak nazývané ACE inhibitory
• Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)

Pemphigus je neobvyklý. Nejčastěji se vyskytuje u lidí středního nebo staršího věku.

Asi u 50% lidí s tímto stavem se nejprve vyvinou bolestivé puchýře a boláky v ústech. Poté následují kožní puchýře. Vředy na kůži mohou přicházet a odcházet.

Kožní vředy lze popsat jako:

• Vypouštění
• Vytékání
• Krustování
• Peeling nebo snadno oddělitelné

Mohou být umístěny:

• V ústech a do krku
• Na pokožce hlavy, trupu nebo jiných oblastech pokožky

Kůže se snadno odděluje, když je povrch nedotčené pokožky otřen do strany vatovým tamponem nebo prstem. Tomu se říká pozitivní Nikolského znamení.

K potvrzení diagnózy se často provádí kožní biopsie a krevní testy.

Těžké případy pemfigu mohou vyžadovat ošetření ran, podobné léčbě těžkých popálenin. Lidé s PV možná budou muset zůstat v nemocnici a dostávat péči na popáleninové jednotce nebo jednotce intenzivní péče.

Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků, včetně bolesti. Jeho cílem je také předcházet komplikacím, zejména infekcím.

Léčba může zahrnovat:

• Antibiotika a antimykotika k léčbě nebo prevenci infekcí
• Tekutiny a elektrolyty podané žílou (IV), pokud existují závažné vředy v ústech
• IV krmení, pokud existují závažné vředy v ústech
• Znecitlivující (anestetické) pastilky v ústech ke snížení bolesti vředů v ústech
• Léky proti bolesti, pokud lokální úleva od bolesti nestačí

Celotělová (systémová) terapie je nutná ke kontrole pemfigu a měla by být zahájena co nejdříve. Systémová léčba zahrnuje:

• Protizánětlivý lék zvaný dapson
• Kortikosteroidy
• Léky obsahující zlato
• Léky, které potlačují imunitní systém (jako je azathioprin, methotrexát, cyklosporin, cyklofosfamid, mykofenolát mofetil nebo rituximab)

Antibiotika mohou být použita k léčbě nebo prevenci infekce. Příležitostně se používá intravenózní imunoglobulin (IVIg).

Plazmaferéza může být použita spolu se systémovými léky ke snížení množství protilátek v krvi. Plazmaferéza je proces, při kterém je plazma obsahující protilátky odstraněna z krve a nahrazena intravenózními tekutinami nebo darovanou plazmou.

Léčba vředů a puchýřů zahrnuje zklidňující nebo sušicí krémy, mokré obvazy nebo podobná opatření.

Bez léčby může být tento stav život ohrožující. Těžká infekce je nejčastější příčinou smrti.

Při léčbě má porucha tendenci být chronická. Nežádoucí účinky léčby mohou být závažné nebo invalidizující.

Komplikace PV zahrnují:

• Sekundární kožní infekce
• Těžká dehydratace
• Nežádoucí účinky léků
• Šíření infekce krví (sepse)

Váš poskytovatel zdravotní péče by měl prozkoumat všechny nevysvětlené puchýře.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud jste byli léčeni na PV a objeví se u vás některý z následujících příznaků:

• Zimnice
• Horečka
• Celkový pocit nemoci
• Bolesti kloubů
• Bolest svalů
• Nové puchýře nebo vředy

• Pemphigus vulgaris na zadní straně
• Pemphigus vulgaris - léze v ústech

Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologie. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap.

Dinulos JGH. Vezikulární a bulózní onemocnění. In: Dinulos JGH, ed. Habifova klinická dermatologie. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap. 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Chronické puchýřkovité dermatózy. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrewovy choroby kůže. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap.21.

Patterson JW. Vzorec vesikulobulózní reakce. In: Patterson JW, ed. Weedonova kožní patologie. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap.7.