Waterhouse-Friderichsenův syndrom

Waterhouse-Friderichsenův syndrom (WFS) je skupina příznaků způsobených selháním funkce nadledvin v normálním důsledku krvácení do žlázy.

Nadledviny jsou dvě žlázy ve tvaru trojúhelníku. Jedna žláza je umístěna na horní části každé ledviny. Nadledviny produkují a uvolňují různé hormony, které tělo potřebuje k normální funkci. Nadledviny mohou být ovlivněny mnoha chorobami, jako jsou infekce, jako je WFS.

WFS je způsobena těžkou infekcí bakteriemi meningococcus nebo jinými bakteriemi, jako jsou:

• Streptokok skupiny B.
• Pseudomonas aeruginosa
• Streptococcus pneumoniae
• Zlatý stafylokok

Příznaky se objevují náhle. Jsou způsobeny množením (množením) bakterií uvnitř těla. Mezi příznaky patří:

• Horečka a zimnice
• Bolesti kloubů a svalů
• Bolest hlavy
• Zvracení

Infekce bakteriemi způsobuje krvácení do celého těla, což způsobuje:

• Celotělová vyrážka
• Diseminovaná intravaskulární koagulace, při které malé krevní sraženiny přerušují přívod krve do orgánů
• Septický šok

Krvácení do nadledvin způsobuje adrenální krizi, při které se neprodukuje dostatek hormonů nadledvin. To vede k příznakům, jako jsou:

• Závratě, slabost
• Velmi nízký krevní tlak
• Velmi rychlá srdeční frekvence
• Zmatek nebo kóma

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzické vyšetření a zeptá se na příznaky dané osoby.

K potvrzení bakteriální infekce budou provedeny krevní testy. Testy mohou zahrnovat:

• Krevní kultura
• Kompletní krevní obraz s diferenciálem
• Studie srážení krve

Pokud má poskytovatel podezření, že infekce je způsobena bakteriemi meningokoků, lze provést další testy:

• Lumbální punkce k získání vzorku míchy pro kultivaci
• Biopsie kůže a Gramovo barvení
• Analýza moči

Testy, které lze objednat, aby pomohly diagnostikovat akutní adrenální krizi, zahrnují:

• Stimulační test ACTH (cosyntropin)
• Kortizolový krevní test
• Krevní cukr
• Krevní test na draslík
• Krevní test na sodík
• Test pH krve

Antibiotika jsou okamžitě zahájena k léčbě bakteriální infekce. Glukokortikoidové léky budou také podávány k léčbě nedostatečnosti nadledvin. U dalších příznaků bude nutná podpůrná léčba.

WFS je fatální, pokud léčba bakteriální infekce není zahájena okamžitě a nejsou podány glukokortikoidové léky.

K prevenci WFS způsobené meningokokovými bakteriemi je k dispozici vakcína.

Fulminantní meningokokemie - Waterhouse-Friderichsenův syndrom; Fulminantní meningokoková sepse - Waterhouse-Friderichsenův syndrom; Hemoragická adrenitida

• Meningokokové léze na zadní straně
• Sekrece hormonu nadledvin

Stephens DS. Neisseria meningitides. In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas a Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 9. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2020: kapitola 211.

Newell-Price JDC, Auchus RJ. Kůra nadledvin In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williamsova učebnice endokrinologie. 14. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap.