Sekundární systémová amyloidóza

Sekundární systémová amyloidóza je porucha, při které se v tkáních a orgánech hromadí abnormální proteiny. Shluky abnormálních proteinů se nazývají amyloidní depozity.

Sekundární znamená, že k ní dochází kvůli jiné nemoci nebo situaci. Například k tomuto stavu obvykle dochází v důsledku dlouhodobé (chronické) infekce nebo zánětu. Naproti tomu primární amyloidóza znamená, že stav není příčinou žádné jiné nemoci.

Systémový znamená, že nemoc postihuje celé tělo.

Přesná příčina sekundární systémové amyloidózy není známa. Je pravděpodobné, že se u vás vyvine sekundární systémová amyloidóza, pokud máte dlouhodobou infekci nebo zánět.

Tento stav může nastat u:

• Ankylozující spondylitida - forma artritidy, která většinou postihuje kosti a klouby v páteři
• Bronchiektáza - onemocnění, při kterém jsou velké dýchací cesty v plicích poškozeny chronickou infekcí
• Chronická osteomyelitida - kostní infekce
• Cystická fibróza - onemocnění, které způsobuje hromadění hustého lepkavého hlenu v plicích, zažívacím traktu a dalších částech těla, což vede k chronické infekci plic
• Familiární středomořská horečka - zděděná porucha opakovaných horeček a zánětů, která často postihuje výstelku břicha, hrudníku nebo kloubů
• Hairy cell leukemia - druh rakoviny krve
• Hodgkinova choroba - rakovina lymfatické tkáně
• Juvenilní idiopatická artritida - artritida, která postihuje děti
• Mnohočetný myelom - typ rakoviny krve
• Reiterův syndrom - skupina stavů, které způsobují otoky a záněty kloubů, očí a močových a pohlavních systémů)
• Revmatoidní artritida
• Systémový lupus erythematodes - autoimunitní porucha
• Tuberkulóza

Příznaky sekundární systémové amyloidózy závisí na tom, která tělesná tkáň je ovlivněna bílkovinnými usazeninami. Tyto usazeniny poškozují normální tkáně. To může vést k příznakům nebo známkám tohoto onemocnění, včetně:

• Krvácení do kůže
• Únava
• Nepravidelný srdeční tep
• Necitlivost rukou a nohou
• Vyrážka
• Dušnost
• Polykací potíže
• Oteklé ruce nebo nohy
• Oteklý jazyk
• Slabý stisk ruky
• Ztráta váhy

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzické vyšetření a zeptá se na vaše příznaky.

Testy, které lze provést, zahrnují:

• Ultrazvuk břicha (může vykazovat oteklé játra nebo slezinu)
• Biopsie nebo aspirace tuku těsně pod kůží (podkožní tuk)
• Biopsie konečníku
• Biopsie kůže
• Biopsie kostní dřeně
• Krevní testy, včetně kreatininu a BUN
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Rychlost nervového vedení
• Analýza moči

Je třeba léčit stav, který způsobuje amyloidózu. V některých případech je předepsán lék kolchicin nebo biologický lék (lék, který léčí imunitní systém).

To, jak dobře se člověku daří, závisí na tom, které orgány jsou ovlivněny. Záleží také na tom, zda lze nemoc, která ji způsobuje, kontrolovat. Pokud onemocnění zahrnuje srdce a ledviny, může to vést k selhání orgánů a smrti.

Zdravotní problémy, které mohou být důsledkem sekundární systémové amyloidózy, zahrnují:

• Endokrinní selhání
• Srdeční selhání
• Selhání ledvin
• Respirační selhání

Pokud máte příznaky tohoto stavu, zavolejte svého poskytovatele. Následují závažné příznaky, které vyžadují okamžitou lékařskou pomoc:

• Krvácející
• Nepravidelný srdeční tep
• Necitlivost
• Dušnost
• Otok
• Slabá přilnavost

Pokud trpíte onemocněním, o kterém je známo, že zvyšuje vaše riziko tohoto onemocnění, zajistěte jeho léčbu. To může pomoci předcházet amyloidóze.

Amyloidóza - sekundární systémová; AA amyloidóza

• Amyloidóza prstů
• Amyloidóza obličeje
• Protilátky

Gertz MA. Amyloidóza. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 188.

Papa R, Lachmann HJ. Sekundární, AA, amyloidóza. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.