Aplastická anémie

Aplastická anémie je stav, kdy kostní dřeň nevytváří dostatek krevních buněk. Kostní dřeň je měkká tkáň ve středu kostí, která je zodpovědná za produkci krevních buněk a krevních destiček.

Aplastická anémie je důsledkem poškození krevních kmenových buněk. Kmenové buňky jsou nezralé buňky v kostní dřeni, které produkují všechny typy krvinek (červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky). Poranění kmenových buněk vede ke snížení počtu těchto typů krevních buněk.

Aplastická anémie může být způsobena:

• Užívání určitých léků nebo vystavení toxickým chemikáliím (jako je chloramfenikol, benzen)
• Vystavení záření nebo chemoterapii
• Autoimunitní poruchy
• Těhotenství
• Viry

Někdy není příčina známa. V tomto případě se porucha nazývá idiopatická aplastická anémie.

Příznaky jsou způsobeny nedostatečnou produkcí červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Příznaky mohou být od začátku závažné nebo se postupem času postupně zhoršují.

Nízký počet červených krvinek (anémie) může způsobit:

• Únava
• Bledost (bledost)
• Rychlá srdeční frekvence
• Dušnost při cvičení
• Slabost
• Závratě při vstávání

Nízký počet bílých krvinek (leukopenie) způsobuje zvýšené riziko infekce.

Nízký počet krevních destiček (trombocytopenie) může vést ke krvácení. Mezi příznaky patří:

• Krvácení z dásní
• Snadná tvorba modřin
• Krvácení z nosu
• Vyrážka, malé přesné červené skvrny na kůži (petechie)
• Časté nebo závažné infekce (méně časté)

Krevní testy ukáží:

• Nízký počet červených krvinek (anémie)
• Nízký počet bílých krvinek (leukopenie)
• Nízký počet retikulocytů (retikulocyty jsou nejmladší červené krvinky)
• Nízký počet krevních destiček (trombocytopenie)

Biopsie kostní dřeně vykazuje méně než normální krvinky a zvýšené množství tuku.

Mírné případy aplastické anémie, které nemají příznaky, nemusí vyžadovat léčbu.

Jak počet krevních buněk klesá a objevují se příznaky, krev a krevní destičky se podávají prostřednictvím transfuzí. Časem mohou přestat fungovat transfuze, což má za následek velmi nízký počet krvinek. Toto je život ohrožující stav.

U mladších lidí lze doporučit transplantaci kostní dřeně nebo kmenových buněk. Je pravděpodobnější, že bude doporučeno pro osoby starší 50 let, ale lidé starší 50 let mohou dostat transplantaci, pokud jsou dostatečně zdraví. Tato léčba funguje nejlépe, když je dárcem plně uzavřený bratr nebo sestra. Tomu se říká shodný dárce sourozenců ..

Starší lidé a ti, kteří nemají shodného dárce sourozenců, dostávají léky k potlačení imunitního systému. Tyto léky mohou umožnit kostní dřeni znovu vytvářet zdravé krvinky. Ale nemoc se může vrátit (relaps). Může být vyzkoušena transplantace kostní dřeně u nepříbuzného dárce, pokud tyto léky nepomohou nebo pokud se onemocnění vrátí po zlepšení.

Neléčená těžká aplastická anémie vede k rychlé smrti. Transplantace kostní dřeně může být u mladých lidí velmi úspěšná. Transplantace se používá také u starších lidí nebo v případě, že se onemocnění vrátí poté, co léky přestaly účinkovat.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Těžké infekce nebo krvácení
• Komplikace transplantace kostní dřeně
• Reakce na léky
• Hemochromatóza (nahromadění příliš velkého množství železa v tělesných tkáních z mnoha transfuzí červených krvinek)

Zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče nebo jděte na pohotovost, pokud dojde ke krvácení bezdůvodně nebo pokud je krvácení obtížné zastavit. Zavolejte, pokud zaznamenáte časté infekce nebo neobvyklou únavu.

Hypoplastická anémie; Selhání kostní dřeně - aplastická anémie

• Transplantace kostní dřeně - výtok

• Aspirace kostní dřeně

Bagby GC. Aplastická anémie a související stavy selhání kostní dřeně. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 156.

Culligan D, Watson HG. Krev a kostní dřeň. In: Cross SS, vyd. Underwoodova patologie. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 23. kap.

Mladý NS, Maciejewski JP. Aplastická anémie. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 30.