Kryoglobulinémie

Kryoglobulinemie je přítomnost abnormálních bílkovin v krvi. Tyto proteiny za nízkých teplot zahušťují.

Kryoglobuliny jsou protilátky. Dosud není známo, proč se při nízkých teplotách v laboratoři stávají pevnými nebo gelovitými. V těle mohou tyto protilátky tvořit imunokomplexy, které mohou způsobit zánět a blokovat krevní cévy. Toto se nazývá kryoglobulinemická vaskulitida. To může vést k problémům od kožních vyrážek po selhání ledvin.

Kryoglobulinémie je součástí skupiny onemocnění, která způsobují poškození a zánět cév v celém těle (vaskulitida). Existují tři hlavní typy tohoto stavu. Jsou seskupeny podle typu protilátky, která je produkována:

• Typ I.
• Typ II
• Typ III

Typy II a III se také označují jako smíšená kryoglobulinémie.

Kryoglobulinémie typu I nejčastěji souvisí s rakovinou krve nebo imunitního systému.

Typy II a III se nejčastěji vyskytují u lidí s dlouhodobým (chronickým) zánětlivým stavem, jako je autoimunitní onemocnění nebo hepatitida C. Většina lidí s formou kryoglobulinémie typu II má chronickou infekci hepatitidou C.

Mezi další stavy, které mohou souviset s kryoglobulinemií, patří:

• Leukémie
• Mnohočetný myelom
• Primární makroglobulinémie
• Revmatoidní artritida
• Systémový lupus erythematodes

Příznaky se budou lišit v závislosti na typu poruchy, kterou máte, a na postižených orgánech. Příznaky mohou zahrnovat:

• Dýchací problémy
• Únava
• Glomerulonefritida
• Bolest kloubů
• Bolest svalů
• Purpura
• Raynaudův jev
• Smrt kůže
• Kožní vředy

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou zkoušku. Budou kontrolovány příznaky otoku jater a sleziny.

Testy na kryoglobulinemii zahrnují:

• Kompletní krevní obraz (CBC).
• Test komplementu - počty budou nízké.
• Kryoglobulinový test - může ukázat přítomnost kryoglobulinů. (Jedná se o složitý laboratorní postup, který zahrnuje mnoho kroků. Je důležité, aby laboratoř provádějící test byla s tímto procesem obeznámena.)
• Testy jaterních funkcí - mohou být vysoké, pokud je přítomna hepatitida C.
• Revmatoidní faktor - pozitivní u typů II a III.
• Kožní biopsie - může vykazovat zánět v cévách, vaskulitidu.
• Elektroforéza bílkovin - krev - může vykazovat abnormální protein protilátek.
• Analýza moči - může postihnout krev v moči, pokud jsou postiženy ledviny.

Jiné testy mohou zahrnovat:

• Angiogram
• Rentgen hrudníku
• ESR
• Zkouška na hepatitidu C
• Testy nervového vedení, pokud má osoba slabost v pažích nebo nohou

SMÍŠENÉ KRYOGLOBULINÉMIE (TYPY II A III)

Mírné nebo střední formy kryoglobulinémie lze často léčit podniknutím kroků k řešení základní příčiny.

Současné přímo působící léky na hepatitidu C vylučují virus téměř u všech lidí. Jak hepatitida C zmizí, kryoglobuliny zmizí přibližně u poloviny všech lidí během příštích 12 měsíců. Váš poskytovatel bude po léčbě nadále sledovat kryoglobuliny.

Těžká kryoglobulinemická vaskulitida zahrnuje životně důležité orgány nebo velké plochy kůže. Léčí se kortikosteroidy a jinými léky, které potlačují imunitní systém.

• Rituximab je účinný lék a má menší riziko než jiné léky.
• Cyklofosfamid se používá v život ohrožujících stavech, kdy rituximab nefunguje nebo není k dispozici. Tento lék se v minulosti často používal.
• Používá se také léčba zvaná plazmaferéza. Při tomto postupu je krevní plazma odebrána z krevního oběhu a jsou odstraněny abnormální proteiny kryoglobulinových protilátek. Plazma je nahrazena tekutinou, bílkovinami nebo darovanou plazmou.

KRYOGLOBULINEMIE TYPU I

Tato porucha je způsobena rakovinou krve nebo imunitního systému, jako je mnohočetný myelom. Léčba je zaměřena proti abnormálním rakovinovým buňkám, které produkují kryoglobulin.

Smíšená kryoglobulinémie většinou nevede k smrti. Výhled může být špatný, pokud jsou postiženy ledviny.

Komplikace zahrnují:

• Krvácení do zažívacího traktu (vzácné)
• Srdeční onemocnění (vzácné)
• Infekce vředů
• Selhání ledvin
• Selhání jater
• Smrt kůže
• Smrt

Zavolejte svého poskytovatele, pokud:

• Objeví se u vás příznaky kryoglobulinémie.
• Máte hepatitidu C a objevují se u vás příznaky kryoglobulinémie.
• Máte kryoglobulinemii a objevují se u vás nové nebo zhoršující se příznaky.

Pro tento stav není známa žádná prevence.

• Držení se mimo chladné teploty může zabránit některým příznakům.
• Testování a léčba infekce hepatitidou C sníží vaše riziko.

• Kryoglobulinémie prstů
• Kryoglobulinémie - prsty
• Krvinky

Patterson ER, Winters JL. Hemaferéza. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henryho klinická diagnostika a léčba laboratorními metodami. 23. vydání St. Louis, MO: Elsevier; 2017: kapitola 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Kryoglobulinémie. Nat Rev Dis Primery. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stone JH. Imunitní komplex zprostředkovaný vaskulitidou malých cév. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnice revmatologie. 10. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 91.