Retroperitoneální fibróza

Retroperitoneální fibróza je vzácná porucha, která blokuje trubice (močovody), které vedou moč z ledvin do močového měchýře.

Retroperitoneální fibróza nastává, když se v oblasti za žaludkem a střevami vytvoří extra vláknitá tkáň. Tkáň tvoří hmotu (nebo masy) nebo houževnatou fibrotickou tkáň. Může blokovat trubice, které vedou moč z ledviny do močového měchýře.

Příčina tohoto problému je většinou neznámá. Je to nejčastější u lidí ve věku od 40 do 60 let. U mužů je onemocnění pravděpodobně dvakrát vyšší než u žen.

Časné příznaky:

• Tupá bolest v břiše, která se časem zvyšuje
• Bolest a změna barvy v nohou (kvůli sníženému průtoku krve)
• Otok jedné nohy

Pozdější příznaky:

• Snížený výdej moči
• Žádný výdej moči (anurie)
• Nevolnost, zvracení, změny duševního stavu způsobené selháním ledvin a hromaděním toxických chemikálií v krvi
• Silná bolest břicha s krví ve stolici (v důsledku odumření střevní tkáně)

Břišní CT je nejlepší způsob, jak najít retroperitoneální hmotu.

Mezi další testy, které mohou pomoci diagnostikovat tento stav, patří:

• BUN a krevní testy kreatininu
• Intravenózní pyelogram (IVP), který se běžně nepoužívá
• Ultrazvuk ledvin
• MRI břicha
• CAT skenování břicha a retroperitonea

K vyloučení rakoviny lze také provést biopsii hmoty.

Nejprve jsou vyzkoušeny kortikosteroidy. Někteří poskytovatelé zdravotní péče také předepisují lék zvaný tamoxifen.

Pokud léčba kortikosteroidy nefunguje, měla by být provedena biopsie k potvrzení diagnózy. Lze předepsat další léky k potlačení imunitního systému.

Pokud lék nefunguje, je nutný chirurgický zákrok a stenty (vypouštěcí trubice).

Výhled bude záviset na rozsahu problému a rozsahu poškození ledvin.

Poškození ledvin může být dočasné nebo trvalé.

Porucha může vést k:

• Trvalé zablokování trubiček vedoucích z ledviny na jedné nebo obou stranách
• Chronické selhání ledvin

Zavolejte svého poskytovatele, pokud máte bolesti v podbřišku nebo na bocích a menší výdej moči.

Snažte se vyhnout se dlouhodobému užívání léků, které obsahují metysergid. Ukázalo se, že tento lék způsobuje retroperitoneální fibrózu. Methysergid se někdy používá k léčbě migrénových bolestí hlavy.

Idiopatická retroperitoneální fibróza; Ormondova nemoc

• Mužský močový systém

Comperat E, Bonsib SM, Cheng L. Renální pánev a močovod. In: Cheng L, MacLennan GT, Bostwick DG, eds. Urologická chirurgická patologie. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 3.

Nakada SY, nejlepší SL. Léčba obstrukce horních močových cest. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters, CA, eds. Campbell-Walsh urologie. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 49.

O’Connor OJ, Maher MM. Močové cesty: přehled anatomie, technik a radiační problematiky. In: Adam A, Dixon AK, Gillard JH, Schaefer-Prokop CM, eds. Diagnostická radiologie Grainger & Allison: Učebnice lékařského zobrazování. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2015: kapitola 35.

Shanmugam VK. Vaskulitida a jiné neobvyklé arteriopatie. In: Sidawy AN, Perler BA, eds. Rutherfordova vaskulární chirurgie a endovaskulární terapie. 9. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 137.

Turnage RH, Mizell J, Badgwell B. Břišní stěna, pupek, pobřišnice, mezenteria, omentum a retroperitoneum. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistonova učebnice chirurgie. 20. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2017: kapitola 43.