Cushingův syndrom

Cushingův syndrom je porucha, ke které dochází, když má vaše tělo vysokou hladinu hormonu kortizolu.

Nejběžnější příčinou Cushingova syndromu je užívání příliš velkého množství glukokortikoidů nebo kortikosteroidů. Tato forma Cushingova syndromu se nazývá exogenní Cushingův syndrom. Prednison, dexamethason a prednisolon jsou příklady tohoto typu léku. Glukokortikoidy napodobují působení přirozeného hormonu kortizolu v těle. Tyto léky se používají k léčbě mnoha stavů, jako je astma, zánět kůže, rakovina, onemocnění střev, bolesti kloubů a revmatoidní artritida.

U jiných lidí se Cushingův syndrom vyvine, protože jejich tělo produkuje příliš mnoho kortizolu. Tento hormon se tvoří v nadledvinách. Příčiny příliš velkého množství kortizolu jsou:

• Cushingova choroba, ke které dochází, když hypofýza tvoří příliš mnoho hormonu adrenokortikotropního hormonu (ACTH). ACTH pak signalizuje nadledvinám, aby produkovaly příliš mnoho kortizolu. Nádor hypofýzy může způsobit tento stav.
• Nádor nadledvin
• Nádor jinde v těle, který produkuje hormon uvolňující kortikotropin (CRH)
• Nádory jinde v těle, které produkují ACTH (ektopický Cushingův syndrom)

Příznaky se liší. Ne každý s Cushingovým syndromem má stejné příznaky. Někteří lidé mají mnoho příznaků, zatímco jiní téměř žádné příznaky.

Většina lidí s Cushingovým syndromem má:

• Kulatý, červený, celý obličej (měsíční obličej)
• Pomalý růst (u dětí)
• Přírůstek hmotnosti s hromaděním tuku na trupu, ale ztráta tuku z paží, nohou a hýždí (centrální obezita)

Změny kůže mohou zahrnovat:

• Kožní infekce
• Fialové strie (široké 1 palec nebo 1 centimetr nebo více) nazývané strie na pokožce břicha, paží, stehen a prsou
• Tenká kůže se snadnou tvorbou modřin (zejména na pažích a rukou)

Změny svalů a kostí zahrnují:

• Bolesti zad, ke kterým dochází při rutinních činnostech
• Bolest nebo citlivost kostí
• Shromažďování tuku mezi rameny a nad límcovými kostmi
• Zlomeniny žeber a páteře způsobené řídnutím kostí
• Slabé svaly, zejména boky a ramena

Celotělové (systémové) změny zahrnují:

• Diabetes mellitus 2. typu
• Vysoký krevní tlak (hypertenze)
• Zvýšený cholesterol a triglyceridy (hyperlipidemie)

Ženy s Cushingovým syndromem mohou mít:

• Nadměrný růst vlasů na obličeji, krku, hrudníku, břiše a stehnech
• Období, která se stanou nepravidelnými nebo se zastaví

Muži mohou mít:

• Snížená nebo žádná touha po sexu (nízké libido)
• Problémy s montáží

Další příznaky, které se mohou u této choroby objevit:

• Duševní změny, jako je deprese, úzkost nebo změny v chování
• Únava
• Bolest hlavy
• Zvýšená žízeň a močení

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a zeptá se na vaše příznaky a léky, které užíváte. Informujte poskytovatele o všech lécích, které užíváte posledních několik měsíců. Také informujte poskytovatele o záběrech, které jste dostali v kanceláři poskytovatele.

Laboratorní testy, které lze provést k diagnostice Cushingova syndromu a identifikaci příčiny, jsou:

• Hladina kortizolu v krvi
• Krevní cukr
• Hladina kortizolu ve slinách
• Test potlačení dexamethasonu
• 24hodinová moč pro kortizol a kreatinin
• Úroveň ACTH
• ACTH stimulační test (ve vzácných případech)

Testy k určení příčiny nebo komplikací mohou zahrnovat:

• Břišní CT
• MRI hypofýzy
• Hustota kostních minerálů

Léčba závisí na příčině.

Cushingův syndrom způsobený užíváním kortikosteroidů:

• Váš poskytovatel vám dá pokyn, abyste dávku léku pomalu snižovali. Náhlé vysazení léku může být nebezpečné.
• Pokud nemůžete přestat užívat přípravek z důvodu nemoci, měla by být pečlivě sledována a léčena vaše vysoká hladina cukru v krvi, vysoká hladina cholesterolu a řídnutí kostí nebo osteoporóza.

U Cushingova syndromu způsobeného hypofýzou nebo nádorem, který uvolňuje ACTH (Cushingovo onemocnění), možná budete potřebovat:

• Chirurgický zákrok k odstranění nádoru
• Radiace po odstranění nádoru hypofýzy (v některých případech)
• Substituční léčba kortizolem po operaci
• Léky nahrazující hormony hypofýzy, které mají nedostatek
• Léky zabraňující tomu, aby tělo vytvářelo příliš mnoho kortizolu

U Cushingova syndromu způsobeného nádorem hypofýzy, nádorem nadledvin nebo jinými nádory:

• Možná budete potřebovat chirurgický zákrok k odstranění nádoru.
• Pokud nádor nelze odstranit, možná budete potřebovat léky, které pomáhají blokovat uvolňování kortizolu.

Odstranění nádoru může vést k úplnému uzdravení, ale existuje šance, že se tento stav vrátí.

Přežití u lidí s Cushingovým syndromem způsobeným nádory závisí na typu nádoru.

Neléčený Cushingův syndrom může být život ohrožující.

Mezi zdravotní problémy, které mohou vyplývat z Cushingova syndromu, patří:

• Cukrovka
• Rozšíření nádoru hypofýzy
• Zlomeniny kostí v důsledku osteoporózy
• Vysoký krevní tlak
• Ledvinové kameny
• Závažné infekce

Zavolejte svého poskytovatele, pokud máte příznaky Cushingova syndromu.

Pokud užíváte kortikosteroidy, znáte příznaky a příznaky Cushingova syndromu. Včasná léčba může pomoci zabránit dlouhodobým účinkům Cushingova syndromu. Pokud používáte inhalační steroidy, můžete snížit expozici steroidům pomocí rozpěrky a vypláchnutím úst po vdechnutí steroidů.

Hyperkortizolismus; Nadbytek kortizolu; Přebytek glukokortikoidů - Cushingův syndrom

• Endokrinní žlázy

Nieman LK, Biller BM, Findling JW a kol .; Endokrinní společnost. Léčba Cushingova syndromu: směrnice klinické praxe endokrinní společnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID: 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Kůra nadledvin In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williamsova učebnice endokrinologie. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap.