Zollinger-Ellisonův syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom je stav, při kterém tělo produkuje příliš mnoho hormonu gastrin. Většinou je zdrojem extra gastrinu v krvi tenký nádor (gastrinom) v pankreatu nebo tenkém střevě.

Zollinger-Ellisonův syndrom je způsoben nádory. Tyto výrůstky se nejčastěji vyskytují v hlavě slinivky břišní a horní části tenkého střeva. Nádory se nazývají gastrinomy. Vysoká hladina gastrinu způsobuje produkci příliš velkého množství žaludeční kyseliny.

Gastrinomy se vyskytují jako jednotlivé nádory nebo několik nádorů. Jedna polovina až dvě třetiny jednotlivých gastrinomů jsou rakovinové (maligní) nádory. Tyto nádory se často šíří do jater a blízkých lymfatických uzlin.

Mnoho lidí s gastrinomy má několik nádorů jako součást stavu zvaného mnohočetná endokrinní neoplazie typu I (MEN I). Nádory se mohou vyvinout v hypofýze (mozek) a příštítných tělísek (krk), stejně jako v pankreatu.

Příznaky mohou zahrnovat:

• Bolest břicha
• Průjem
• Zvracení krve (někdy)
• Příznaky závažného refluxu jícnu (GERD)

Příznaky zahrnují vředy v žaludku a tenkém střevě.

Testy zahrnují:

• Břišní CT
• Zkouška infuzí vápníku
• Endoskopický ultrazvuk
• Průzkumná operace
• Hladina gastrinu v krvi
• Octreotidové skenování
• Test stimulace sekretinu

K léčbě tohoto problému se používají léky nazývané inhibitory protonové pumpy (omeprazol, lansoprazol a další). Tyto léky snižují produkci kyseliny v žaludku. To pomáhá léčit vředy v žaludku a tenkém střevě. Tyto léky také zmírňují bolesti břicha a průjem.

Pokud se nádory nerozšíří do jiných orgánů, lze provést chirurgický zákrok k odstranění jednoho gastrinomu. Zřídka je nutný chirurgický zákrok na žaludku (gastrektomie) ke kontrole produkce kyseliny.

Míra léčby je nízká, i když je nalezena brzy a nádor je odstraněn. Gastrinomy však rostou pomalu.Lidé s tímto stavem mohou žít mnoho let po zjištění nádoru. K potlačení příznaků dobře fungují léky potlačující kyselinu.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Neschopnost lokalizovat nádor během operace
• Střevní krvácení nebo otvor (perforace) z vředů v žaludku nebo dvanáctníku
• Těžký průjem a hubnutí
• Šíření nádoru do dalších orgánů

Zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud máte silné bolesti břicha, které nezmizí, zvláště pokud se vyskytnou při průjmu.

Syndrom Z-E; Gastrinom

• Endokrinní žlázy

Jensen RT, Norton JA, Oberg K. Neuroendokrinní nádory. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Gastrointestinální a jaterní onemocnění Sleisenger a Fordtran. 10. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 33.

Vella A. Gastrointestinální hormony a střevní endokrinní nádory. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williamsova učebnice endokrinologie. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 38.