Omezující kardiomyopatie

Restrikční kardiomyopatie se týká souboru změn ve fungování srdečního svalu. Tyto změny způsobují, že se srdce špatně plní (častěji) nebo špatně stlačuje (méně často). Někdy jsou oba problémy přítomny.

V případě restriktivní kardiomyopatie je srdeční sval normální velikosti nebo mírně zvětšený. Většinu času také pumpuje normálně. Normálně se však neuvolňuje v době mezi srdečními rytmy, když se krev vrací z těla (diastola).

Ačkoli hlavním problémem je abnormální plnění srdce, srdce nemusí při progresi nemoci silně pumpovat krev. Abnormální funkce srdce mohou ovlivnit plíce, játra a další tělesné systémy. Omezující kardiomyopatie může ovlivnit jednu nebo obě dolní komory srdce (komory). Omezující kardiomyopatie je vzácný stav. Mezi nejčastější příčiny patří amyloidóza a zjizvení srdce z neznámé příčiny. Může se také objevit po transplantaci srdce.

Mezi další příčiny restriktivní kardiomyopatie patří:

• Srdeční amyloidóza
• Karcinoidní onemocnění srdce
• Nemoci výstelky srdce (endokard), jako je endomyokardiální fibróza a Loefflerův syndrom (vzácné)
• Přetížení železem (hemochromatóza)
• Sarkoidóza
• Jizvy po ozařování nebo chemoterapii
• Sklerodermie
• Nádory srdce

Příznaky srdečního selhání jsou nejčastější. Tyto příznaky se často v průběhu času vyvíjejí pomalu.Příznaky však někdy začínají velmi náhle a jsou závažné.

Běžné příznaky jsou:

• Kašel
• Problémy s dýcháním, ke kterým dochází v noci, při činnosti nebo při ležení
• Únava a neschopnost cvičit
• Ztráta chuti k jídlu
• Otok břicha
• Otoky nohou a kotníků
• Nerovnoměrný nebo rychlý puls

Mezi další příznaky patří:

• Bolest na hrudi
• Neschopnost soustředit se
• Nízký výdej moči
• Potřeba močit v noci (u dospělých)

Fyzická zkouška může ukázat:

• Zvětšené (rozšířené) nebo vypouklé krční žíly
• Zvětšená játra
• Plicní praskání a neobvyklé nebo vzdálené zvuky srdce v hrudi slyšitelné stetoskopem
• Tekutinová záloha do rukou a nohou
• Známky srdečního selhání

Testy na restriktivní kardiomyopatii zahrnují:

• Srdeční katetrizace a koronární angiografie
• CT hrudníku
• Rentgen hrudníku
• EKG (elektrokardiogram)
• Echokardiogram a Dopplerova studie
• MRI srdce
• Nukleární skenování srdce (MUGA, RNV)
• Studie sérového železa
• Testy bílkovin v séru a moči

Restrikční kardiomyopatie se může jevit jako konstriktivní perikarditida. Srdeční katetrizace může pomoci potvrdit diagnózu. Zřídka může být nutná biopsie srdce.

Stav, který způsobuje kardiomyopatii, je léčen, pokud jej lze najít.

Je známo málo způsobů léčby restrikční kardiomyopatie. Hlavním cílem léčby je kontrola příznaků a zlepšení kvality života.

K léčbě příznaků nebo prevenci problémů lze použít následující léčbu:

• Léky na ředění krve
• Chemoterapie (v některých situacích)
• Diuretika k odstranění tekutin a zlepšení dýchání
• Léky k prevenci nebo kontrole abnormálních srdečních rytmů
• Steroidy nebo chemoterapie z některých příčin

Transplantace srdce může být zvážena, pokud je srdeční funkce velmi špatná a příznaky jsou závažné.

U lidí s tímto stavem se často zhoršuje srdeční selhání. Mohou se také objevit problémy se srdečním rytmem nebo „děravými“ srdečními chlopněmi.

Lidé s omezující kardiomyopatií mohou být kandidáty na transplantaci srdce. Výhled závisí na příčině stavu, ale obvykle je špatný. Přežití po stanovení diagnózy může přesáhnout 10 let.

Pokud máte příznaky omezující kardiomyopatie, zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče.

Kardiomyopatie - omezující; Infiltrativní kardiomyopatie; Idiopatická fibróza myokardu

• Srdce - řez středem
• Srdce - pohled zepředu

Falk RH, Hershberger RE. Rozšířené, omezující a infiltrační kardiomyopatie. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Nemoci myokardu a endokardu. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 54.