Sekundární polycytémie (sekundární erytrocytóza)

Obsah

• Přehled
• Sekundární vs. primární
• Technický název
• Příčiny sekundární polycytémie
• Rizikové faktory pro sekundární polycytemii
• Příznaky sekundární polycytémie
• Diagnostika a léčba sekundární polycytémie
• Kdy nesnížit počet červených krvinek
• Výhled

Přehled

Sekundární polycytemie je nadprodukce červených krvinek. Způsobuje ztluštění krve, což zvyšuje riziko mozkové mrtvice. Je to vzácný stav.

Primární funkcí vašich červených krvinek je přenášet kyslík z plic do všech buněk v těle.

Ve vaší kostní dřeni se neustále tvoří červené krvinky. Pokud se přesunete do vyšší nadmořské výšky, kde je kyslík vzácnější, vaše tělo to vycítí a po několika týdnech začne produkovat více červených krvinek.

Sekundární vs. primární

Sekundární polycytémie znamená, že některé další stavy způsobují, že vaše tělo produkuje příliš mnoho červených krvinek.

Obvykle budete mít přebytek hormonu erytropoetinu (EPO), který řídí produkci červených krvinek.

Příčinou může být:

• dýchací obstrukce, jako je spánková apnoe
• onemocnění plic nebo srdce
• užívání léků zvyšujících výkon

Hlavní polycytemie je genetická. Je to způsobeno mutací v buňkách kostní dřeně, které produkují vaše červené krvinky.

Sekundární polycytémie může mít také genetickou příčinu. Ale není to z mutace vašich buněk kostní dřeně.

U sekundární polycytémie bude vaše hladina EPO vysoká a budete mít vysoký počet červených krvinek. U primární polycytémie bude počet vašich červených krvinek vysoký, ale budete mít nízkou hladinu EPO.

Technický název

Sekundární polycytémie je nyní technicky známá jako sekundární erytrocytóza.

Polycythemia označuje všechny typy krvinek - červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. Erytrocyty jsou pouze červené krvinky, takže erytrocytóza je uznávaným technickým názvem pro tento stav.

Příčiny sekundární polycytémie

Mezi nejčastější příčiny sekundární polycytémie patří:

• spánková apnoe
• kouření nebo onemocnění plic
• obezita
• hypoventilace
• Pickwickianův syndrom
• chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN)
• diuretika
• léky na zvýšení výkonu, včetně EPO, testosteronu a anabolických steroidů

Mezi další běžné příčiny sekundární polycytémie patří:

• otrava oxidem uhelnatým
• žijící ve vysoké nadmořské výšce
• onemocnění ledvin nebo cysty

A konečně, některá onemocnění mohou způsobit, že vaše tělo nadprodukuje hormon EPO, který stimuluje produkci červených krvinek. Některé z podmínek, které to mohou způsobit, jsou:

• některé mozkové nádory (cerebelární hemangioblastom, meningiom)
• nádor příštítných tělísek
• hepatocelulární (jaterní) rakovina
• rakovina ledvin (ledvin)
• nádor nadledvin
• benigní myomy v děloze

Příčina sekundární polycytémie může být genetická. To je obvykle způsobeno mutacemi, které způsobují, že vaše červené krvinky absorbují abnormální množství kyslíku.

Rizikové faktory pro sekundární polycytemii

Rizikové faktory pro sekundární polycytemii (erytrocytózu) jsou:

• obezita
• zneužití alkoholu
• kouření
• vysoký krevní tlak (hypertenze)

Nedávno objevené riziko má vysokou šířku distribuce červených krvinek (RDW), což znamená, že velikost vašich červených krvinek se může velmi lišit. Toto je také známé jako anisocytóza.

Příznaky sekundární polycytémie

Mezi příznaky sekundární polycytémie patří:

• dýchací potíže
• bolest na hrudi a břicho
• únava
• slabost a bolest svalů
• bolest hlavy
• zvonění v uších (tinnitus)
• rozmazané vidění
• pocit pálení nebo „mravenčení“ v rukou, pažích, nohou nebo chodidlech
• mentální pomalost

Diagnostika a léčba sekundární polycytémie

Váš lékař bude chtít určit jak sekundární polycytemii, tak její základní příčinu. Vaše léčba bude záviset na základní příčině.

Lékař vezme anamnézu, zeptá se vás na vaše příznaky a fyzicky vás vyšetří. Objednají si zobrazovací testy a krevní testy.

Jednou ze sekundárních indikací polycytemie je hematokritový test. Toto je součást kompletního krevního panelu. Hematokrit je měřítkem koncentrace červených krvinek v krvi.

Pokud je váš hematokrit vysoký a máte také vysoké hladiny EPO, může to být známka sekundární polycytémie.

Hlavní způsoby léčby sekundární polycytémie jsou:

• nízká dávka aspirinu k ředění krve
• krveprolití, známé také jako flebotomie nebo venesekce

Nízká dávka aspirinu funguje jako ředidlo krve a může snížit riziko mozkové mrtvice (trombózy) z nadprodukce červených krvinek.

Odčerpání půllitru krve snižuje koncentraci červených krvinek v krvi.

Váš lékař určí, kolik krve je třeba odebrat a jak často. Postup je téměř bezbolestný a má nízké riziko. Po odběru krve si musíte odpočinout a poté si dát svačinu a dostatek tekutin.

Lékař může také předepsat některé léky ke zmírnění vašich příznaků.

Kdy nesnížit počet červených krvinek

V některých případech se váš lékař rozhodne nesnížit váš zvýšený počet červených krvinek. Například pokud je váš zvýšený počet reakcí na kouření, expozici oxidu uhelnatému nebo onemocnění srdce nebo plic, možná budete potřebovat extra červené krvinky, abyste do těla dostali dostatek kyslíku.

Pak může být možnost dlouhodobé kyslíkové terapie. Když se do plic dostane více kyslíku, vaše tělo to kompenzuje tím, že produkuje méně červených krvinek. To snižuje tloušťku krve a riziko cévní mozkové příhody. Váš lékař vás může odkázat na pulmonologa ke kyslíkové terapii.

Výhled

Sekundární polycytémie (erytrocytóza) je vzácný stav, který způsobuje ztluštění krve a zvyšuje riziko cévní mozkové příhody.

Je to obvykle způsobeno základním stavem, který se může pohybovat od závažnosti od spánkové apnoe po závažné srdeční choroby. Pokud základní stav není vážný, může většina lidí se sekundární polycytemií očekávat normální délku života.

Ale pokud polycytemie způsobí, že krev je extrémně viskózní, existuje zvýšené riziko cévní mozkové příhody.

Sekundární polycytemie nemusí vždy vyžadovat léčbu. V případě potřeby je obvykle léčba nízkou dávkou aspirinu nebo odběr krve (flebotomie).