Sarkom měkkých tkání (Rhabdomyosarkom)

Obsah

• Co je sarkom měkkých tkání?
• Jaké jsou příznaky sarkomu měkké tkáně?
• Co způsobuje sarkomy měkkých tkání?
• Kdo je ohrožen rozvojem sarkomu měkkých tkání?
• Genetické rizikové faktory
• Expozice toxinu
• Radiační expozice
• Jak je diagnostikován sarkom měkkých tkání?
• Zobrazovací techniky
• Biopsie
• Představení rakoviny
• Jaká je léčba sarkomu měkkých tkání?
• Chirurgická operace
• Chemoterapie
• Radiační terapie
• Jaké jsou potenciální komplikace sarkomu měkkých tkání?
• Jaký je dlouhodobý výhled?

Co je sarkom měkkých tkání?

Sarcoma je druh rakoviny, která se vyvíjí v kostech nebo měkkých tkáních. Vaše měkká tkáň zahrnuje:

• cévy
• nervy
• šlachy
• svaly
• Tlustý
• vláknitá tkáň
• spodní vrstvy kůže (nikoli vnější vrstva)
• obložení kloubů

V měkké tkáni se může vyskytnout několik typů abnormálních růstů. Pokud je růstem sarkom, pak je to zhoubný nádor nebo rakovina. Maligní znamená, že části nádoru se mohou odtrhnout a rozšířit do okolních tkání. Tyto uniklé buňky se pohybují po celém těle a ukládají se v játrech, plicích, mozku nebo jiných důležitých orgánech.

Sarkomy měkkých tkání jsou relativně neobvyklé, zejména ve srovnání s karcinomy, dalším typem maligního nádoru. Sarkomy mohou být život ohrožující, zejména pokud jsou diagnostikovány, když je nádor již velký nebo se rozšířil do jiných tkání.

Sarkomy měkkých tkání se nejčastěji vyskytují v pažích nebo nohou, ale lze je nalézt také v trupu, vnitřních orgánech, hlavě a krku a v zadní části břišní dutiny.

Existuje mnoho druhů sarkomů měkkých tkání. Sarkom je roztříděn podle tkáně, ve které rostl:

• Maligní nádory v tuku se nazývají liposarkomy.
• V hladkém svalstvu kolem vnitřních orgánů jsou rakovinné sarkomy známé jako leiomyosarkomy.
• Rhabdomyosarkomy jsou maligní nádory v kosterním svalu. Kosterní sval se nachází v pažích, nohou a dalších částech těla. Tento typ svalu umožňuje pohyb.
• Gastrointestinální stromální nádory (GIST) jsou malignity, které začínají v gastrointestinálním (GI) traktu nebo zažívacím traktu.

Ačkoli se vyskytují také u dospělých, rabdomyosarkomy jsou nejčastějšími sarkomy měkkých tkání u dětí a dospívajících.

Jiné sarkomy měkkých tkání, které jsou velmi vzácné, zahrnují:

• neurofibrosarkomy
• maligní schwannomy
• neurogenní sarkomy
• synoviální sarkomy
• angiosarkomy
• Kaposiho sarkomy
• fibrosarkomy
• maligní mezenchymomy
• alveolární sarkomy měkkých částí
• epiteloidní sarkomy
• jasné buněčné sarkomy
• pleomorfní nediferencované sarkomy
• nádory vřetenových buněk

Jaké jsou příznaky sarkomu měkké tkáně?

V raných stádiích nemusí sarkom měkké tkáně způsobit žádné příznaky. Bezbolestná hrudka nebo hmota pod kůží vaší paže nebo nohy může být prvním příznakem sarkomu měkké tkáně. Pokud se v žaludku rozvine sarkom měkké tkáně, nemusí být objeven, dokud není velmi velký a tlačí na jiné struktury. Můžete mít bolesti nebo dýchací potíže způsobené nádorem tlačícím na vaše plíce.

Dalším možným příznakem je střevní blokáda. K tomu může dojít, pokud v žaludku roste nádor měkké tkáně. Nádor tlačí příliš tvrdě na vaše střeva a zabraňuje snadnému pohybu potravin. Mezi další příznaky patří krev ve stolici nebo zvracení nebo černá dehtová stolice.

Co způsobuje sarkomy měkkých tkání?

Obvykle není identifikována příčina sarkomu měkkých tkání.

Výjimkou je Kaposiho sarkom. Kaposiho sarkom je rakovina výstelky krve nebo lymfatických cév. Tato rakovina způsobuje na kůži fialové nebo hnědé léze. Je to kvůli infekci lidským herpes virem 8 (HHV-8). Často se vyskytuje u lidí se sníženou imunitní funkcí, jako jsou lidé infikovaní HIV, ale může nastat i bez infekce HIV.

Kdo je ohrožen rozvojem sarkomu měkkých tkání?

Genetické rizikové faktory

Některé zděděné nebo získané mutace nebo defekty DNA mohou způsobit, že budete náchylnější k rozvoji sarkomu měkké tkáně:

• Syndrom bazálních buněk nevus zvyšuje riziko rakoviny bazálních buněk, rabdomyosarkomu a fibrosarkomu.
• Zděděný retinoblastom způsobuje dětskou rakovinu očí, ale může také zvýšit riziko dalších sarkomů měkkých tkání.
• Li-Fraumeniho syndrom zvyšuje riziko mnoha druhů rakoviny, často z ozáření.
• Gardnerův syndrom vede k rakovinám v žaludku nebo střevech.
• Neurofibromatóza může způsobit nádory nervového obalu.
• Tuberózní skleróza může vést k rabdomyosarkomu.
• Wernerův syndrom může způsobit mnoho zdravotních problémů, včetně zvýšeného rizika všech sarkomů měkkých tkání.

Expozice toxinu

Expozice určitým toxinům, jako je dioxin, vinylchlorid, arsen a herbicidy, které obsahují kyselinu fenoxyoctovou ve vysokých dávkách, může zvýšit riziko vzniku sarkomů měkkých tkání.

Radiační expozice

Radiační expozice, zejména z radiační terapie, může být rizikovým faktorem. Radiační terapie často léčí častější rakoviny, jako je rakovina prsu, rakovina prostaty nebo lymfomy. Tato účinná terapie však může zvýšit riziko vzniku některých dalších forem rakoviny, jako je sarkom měkkých tkání.

Jak je diagnostikován sarkom měkkých tkání?

Lékaři mohou obvykle diagnostikovat sarkom měkkých tkání pouze tehdy, když je nádor dostatečně velký na to, aby byl pozorován, protože existuje jen velmi málo časných příznaků. Než rakovina způsobí rozpoznatelné příznaky, může se již rozšířit do jiných tkání a orgánů v těle.

Pokud má lékař podezření na sarkom měkkých tkání, získá úplnou rodinnou anamnézu, aby zjistil, zda jiní členové vaší rodiny neměli nějaké vzácné formy rakoviny. Pravděpodobně budete mít také fyzickou zkoušku, která zkontroluje vaše celkové zdraví. To může pomoci určit ošetření, které by pro vás bylo nejlepší.

Zobrazovací techniky

Váš lékař bude studovat polohu nádoru pomocí zobrazovacích skenů, jako jsou jednoduché rentgenové snímky nebo CT sken. CT sken může také zahrnovat použití injikovaného barviva, aby byl nádor snáze viditelný. Váš lékař může také objednat MRI, PET sken nebo ultrazvuk.

Biopsie

Biopsie musí nakonec potvrdit diagnózu. Tento test obvykle zahrnuje vložení jehly do nádoru a odstranění malého vzorku.

V některých případech může lékař použít skalpel k odříznutí části nádoru, aby bylo snazší vyšetření. Jindy, zejména pokud nádor tlačí na důležitý orgán, jako jsou vaše střeva nebo plíce, lékař odstraní celý nádor a okolní lymfatické uzliny.

Tkáň z nádoru bude vyšetřena pod mikroskopem, aby se určilo, zda je nádor benigní nebo maligní. Nezhoubný nádor nenapadne jinou tkáň, ale zhoubný nádor může.

Některé další testy provedené na vzorku nádoru z biopsie zahrnují:

• imunohistochemie, která hledá antigeny nebo místa na nádorových buňkách, ke kterým se mohou připojit určité protilátky
• cytogenní analýza, která hledá změny v chromozomech nádorových buněk
• fluorescenční in situ hybridizace (FISH), test zaměřený na vyhledávání určitých genů nebo krátkých kousků DNA
• průtoková cytometrie, což je test, který zkoumá počet buněk, jejich zdraví a přítomnost nádorových markerů na povrchu buněk

Představení rakoviny

Pokud vaše biopsie potvrdí rakovinu, váš lékař vyhodnotí a klasifikuje rakovinu tak, že se podívá na buňky pod mikroskopem a porovná je s normálními buňkami tohoto druhu tkáně. Staging je založen na velikosti nádoru, stupni nádoru (jak je pravděpodobné, že se rozšíří, ohodnocený stupeň 1 [nízký] až stupeň 3 [vysoký]) a zda se rakovina rozšířila do lymfatických uzlin nebo na jiná místa. Níže jsou uvedeny různé fáze:

• Fáze 1A: nádor má velikost 5 cm nebo méně, stupeň 1 a rakovina se nerozšíří do lymfatických uzlin ani na vzdálená místa
• Fáze 1B: nádor je větší než 5 cm, stupeň 1 a rakovina se nerozšíří do lymfatických uzlin nebo na vzdálená místa
• Fáze 2A: nádor je 5 cm nebo méně, stupeň 2 nebo 3 a rakovina se nerozšíří do lymfatických uzlin nebo na vzdálená místa
• Fáze 2B: nádor je větší než 5 cm, stupeň 2 a rakovina se nerozšíří do lymfatických uzlin nebo na vzdálená místa
• Fáze 3A: nádor je větší než 5 cm, stupeň 3 a rakovina se nerozšíří do lymfatických uzlin nebo vzdálených míst NEBO nádor má jakoukoli velikost a rakovina se rozšířila do blízkých lymfatických uzlin, ale nikoli na jiná místa
• Fáze 4: nádor je jakékoli velikosti a jakéhokoli stupně a rozšířil se do lymfatických uzlin a / nebo na jiná místa

Jaká je léčba sarkomu měkkých tkání?

Sarkomy měkkých tkání jsou vzácné a je nejlepší vyhledat léčbu v zařízení, které zná váš typ rakoviny.

Léčení závisí na umístění nádoru a na přesném typu buněk, z nichž nádor pochází (například sval, nerv nebo tuk). Pokud nádor metastázoval nebo se rozšířil do jiných tkání, ovlivňuje to také léčbu.

Chirurgická operace

Chirurgická léčba je nejčastější počáteční léčba. Váš lékař odstraní nádor a některé okolní zdravé tkáně a otestuje, zda ve vašem těle zůstanou nějaké nádorové buňky. Pokud je nádor na jiných známých místech, může váš lékař tyto sekundární nádory také odstranit.

Váš lékař bude možná také muset odstranit okolní lymfatické uzliny, což jsou malé orgány imunitního systému. Lymfatické uzliny jsou často první místa, kde se nádorové buňky šíří.

V minulosti museli lékaři často amputovat končetinu, která měla nádory. Nyní může použití pokročilých chirurgických technik, ozařování a chemoterapie často zachránit končetinu. Velké nádory ovlivňující hlavní krevní cévy a nervy však mohou stále vyžadovat amputaci končetin.

Rizika chirurgie zahrnují:

• krvácející
• infekce
• poškození blízkých nervů
• reakce na anestezii

Chemoterapie

Chemoterapie se také používá k léčbě některých sarkomů měkkých tkání. Chemoterapie je použití toxických léků k zabíjení buněk, které se dělí a rychle rozmnožují, jako jsou nádorové buňky. Chemoterapie také poškozuje další buňky, které se rychle dělí, jako jsou buňky kostní dřeně, výstelka střeva nebo vlasové folikuly. Toto poškození vede k mnoha vedlejším účinkům. Pokud se však rakovinné buňky rozšíří za původní nádor, chemoterapie je může účinně zabít dříve, než začnou vytvářet nové nádory a poškozovat životně důležité orgány.

Chemoterapie nezabije všechny sarkomy měkkých tkání. Režimy chemoterapie však účinně léčí jeden z nejčastějších sarkomů, rabdomyosarkom. Léky jako doxorubicin (Adriamycin) a dactinomycin (Cosmegen) mohou také léčit sarkomy měkkých tkání. Existuje mnoho dalších léků, které jsou specifické pro tkáňový typ, ve kterém nádor začal.

Radiační terapie

Při radiační terapii poškozují paprsky částic, jako jsou rentgenové nebo gama paprsky, DNA buněk. Rychle se dělící buňky, jako jsou nádorové buňky, mnohem pravděpodobněji zemřou touto expozicí než normální buňky, i když některé normální buňky také zemřou. Lékaři někdy kombinují chemoterapii a radiační terapii, aby každý z nich byl efektivnější a zabil více nádorových buněk.

Mezi vedlejší účinky chemoterapie a záření patří:

• nevolnost
• zvracení
• ztráta váhy
• ztráta vlasů
• nervová bolest
• další vedlejší účinky, které jsou specifické pro každý typ léčebného režimu

Jaké jsou potenciální komplikace sarkomu měkkých tkání?

Komplikace samotného nádoru závisí na umístění a velikosti nádoru. Nádor může tlačit na důležité struktury, jako jsou:

• plíce
• střeva
• nervy
• cévy

Nádor může napadnout a poškodit také okolní tkáně. Pokud nádor metastázuje, což znamená, že se buňky rozpadají a skončí na jiných místech, jako jsou následující, mohou v těchto orgánech růst nové nádory:

• kost
• mozek
• játra
• plíce

Na těchto místech mohou nádory způsobit rozsáhlé a život ohrožující poškození.

Jaký je dlouhodobý výhled?

Dlouhodobé přežití sarkomu měkké tkáně závisí na konkrétním typu sarkomu. Aplikace Outlook také závisí na tom, jak pokročilá je rakovina při první diagnostice.

Rakovina 1. fáze bude pravděpodobně mnohem jednodušší léčit než rakovina 4. fáze a má vyšší míru přežití. Nádor, který je malý, nerozšíří se do okolních tkání a je na snadno přístupném místě, jako je předloktí, bude jednodušší léčit a zcela odstranit chirurgicky.

Nádor, který je velký, obklopený mnoha krevními cévami (což ztěžuje chirurgický zákrok) a který metastázoval do jater nebo plic, je mnohem těžší léčit.

Šance na zotavení závisí na:

• umístění nádoru
• typ buňky
• stupeň a stádium nádoru
• zda může být nádor chirurgicky odstraněn
• tvůj věk
• tvé zdraví
• zda je nádor recidivující nebo nový

Po počáteční diagnóze a léčbě budete muset navštívit svého lékaře často k vyšetření, i když je nádor v remisi, což znamená, že není detekovatelný nebo neroste. Rentgenové snímky, CT a MRI snímky mohou být nezbytné pro kontrolu, zda se nějaký nádor neobjevil na svém původním místě nebo na jiných místech v těle.