Vše, co potřebujete vědět o plicní arteriální hypertenzi

Obsah

• Příznaky plicní arteriální hypertenze
• Příčiny plicní arteriální hypertenze
• Diagnóza plicní arteriální hypertenze
• Léčba plicní arteriální hypertenze
• Léky
• Chirurgická operace
• Změny životního stylu
• Očekávaná délka života s plicní arteriální hypertenzí
• Fáze plicní arteriální hypertenze
• Jiné typy plicní hypertenze
• Prognóza plicní arteriální hypertenze
• Plicní hypertenze u novorozenců
• Pokyny pro plicní arteriální hypertenzi
• Otázka:
• A:

Co je primární arteriální hypertenze?

Plicní arteriální hypertenze (PAH), dříve známá jako primární plicní hypertenze, je vzácným typem vysokého krevního tlaku. Ovlivňuje vaše plicní tepny a kapiláry. Tyto krevní cévy přenášejí krev z pravé dolní komory vašeho srdce (pravé komory) do plic.

Jak se zvyšuje tlak v plicních tepnách a menších krevních cévách, musí vaše srdce tvrději pracovat, aby pumpovalo krev do plic. Postupem času to oslabuje váš srdeční sval. Nakonec to může vést k srdečnímu selhání a smrti.

Léčba PAH není známa, ale jsou k dispozici možnosti léčby. Pokud máte PAH, může léčba pomoci zmírnit vaše příznaky, snížit riziko komplikací a prodloužit život.

Příznaky plicní arteriální hypertenze

V raných fázích PAH možná nebudete mít žádné znatelné příznaky. Jak se stav zhoršuje, příznaky budou patrnější. Mezi běžné příznaky patří:

• potíže s dýcháním
• únava
• závrať
• mdloby
• tlak na hrudi
• bolest na hrudi
• rychlý puls
• bušení srdce
• namodralý odstín na rty nebo kůži
• otoky kotníků nebo nohou
• otok s tekutinou uvnitř břicha, zejména v pozdějších fázích onemocnění

Mohlo by se vám zdát, že je těžké dýchat během cvičení nebo jiných druhů fyzické aktivity. Nakonec může být dýchání obtížné i během období odpočinku. Zjistěte, jak rozpoznat příznaky PAH.

Příčiny plicní arteriální hypertenze

PAH se vyvíjí, když se zúží nebo zničí plicní tepny a kapiláry, které přenášejí krev ze srdce do plic. Předpokládá se, že je vyvolána řadou souvisejících stavů, ale přesná příčina, proč se PAH vyskytuje, není známa.

Podle Národní organizace pro vzácné poruchy (NORD) je PAH zděděna asi v 15 až 20 procentech případů. To zahrnuje genetické mutace, které se mohou vyskytnout v BMPR2 gen nebo jiné geny. Mutace pak mohou být předávány rodinami, což umožňuje osobě s jednou z těchto mutací mít potenciál k pozdějšímu rozvoji PAH.

Mezi další potenciální stavy, které mohou souviset s rozvojem PAH, patří:

• chronické onemocnění jater
• vrozené srdeční onemocnění
• určité poruchy pojivové tkáně
• určité infekce, jako je infekce HIV nebo schistosomiáza
• některé toxiny nebo drogy, včetně určitých rekreačních drog (metamfetaminy) nebo v současné době potlačující chuť k jídlu mimo trh

V některých případech se PAH vyvíjí bez známé příčiny. Toto je známé jako idiopatická PAH. Zjistěte, jak je diagnostikována a léčena idiopatická PAH.

Diagnóza plicní arteriální hypertenze

Pokud má váš lékař podezření, že byste mohli mít PAH, pravděpodobně objedná jeden nebo více testů k posouzení plicních tepen a srdce.

Testy pro diagnostiku PAH mohou zahrnovat:

• elektrokardiogram ke kontrole známek napětí nebo abnormálních rytmů ve vašem srdci
• echokardiogram k prozkoumání struktury a funkce vašeho srdce a měření tlaku v plicní tepně
• rentgen hrudníku, abyste zjistili, zda máte zvětšené plicní tepny nebo dolní pravou komoru srdce
• CT nebo MRI pro zjištění krevních sraženin, zúžení nebo poškození plicních tepen
• pravá srdeční katetrizace k měření krevního tlaku ve vašich plicních tepnách a pravé srdeční komoře
• test plicních funkcí k posouzení kapacity a proudění vzduchu do a z vašich plic
• krevní testy ke kontrole látek spojených s PAH nebo jinými zdravotními podmínkami

Váš lékař může pomocí těchto testů zkontrolovat příznaky PAH a také další možné příčiny vašich příznaků. Před diagnostikováním PAH se pokusí vyloučit další potenciální příčiny. Získejte více informací o tomto procesu.

Léčba plicní arteriální hypertenze

V současné době neexistuje žádný známý lék na PAH, ale léčba může zmírnit příznaky, snížit riziko komplikací a prodloužit život.

Léky

Lékař vám může předepsat jeden nebo více z následujících léků, které vám pomohou zvládnout váš stav:

• terapie prostacyklinem k rozšíření krevních cév
• rozpustné stimulátory guanylátcyklázy k rozšíření cév
• antagonisté receptoru endotelinu k blokování aktivity endotelinu, látky, která může způsobit zúžení krevních cév
• antikoagulancia k prevenci tvorby krevních sraženin

Pokud PAH souvisí s jiným zdravotním stavem ve vašem případě, může vám lékař předepsat jiné léky, které vám tento stav pomohou léčit. Mohou také upravit jakékoli léky, které v současné době užíváte. Zjistěte více o lécích, které vám lékař může předepsat.

Chirurgická operace

V závislosti na tom, jak závažný je váš stav, může lékař doporučit chirurgickou léčbu. Lze provést síňovou septostomii ke snížení tlaku na pravou stranu srdce a poškozený orgán (orgány) může nahradit transplantace plic nebo srdce a plic.

Při síňové septostomii váš lékař pravděpodobně provede katétr jednou z vašich centrálních žil do pravé horní komory vašeho srdce. V přepážce horní komory (pruh tkáně mezi pravou a levou stranou srdce), procházející z pravé do levé horní komory, vytvoří otvor. Dále nafouknou malý balónek na špičce katétru, aby se rozšířil otvor a způsobilo se, že krev bude moci proudit mezi horními komorami vašeho srdce, čímž se uvolní tlak na pravou stranu vašeho srdce.

Pokud máte závažný případ PAH, který souvisí se závažným plicním onemocněním, může být doporučena transplantace plic. Při tomto postupu vám lékař odebere jednu nebo obě vaše plíce a nahradí je plícemi od dárce orgánů.

Pokud máte také závažné srdeční onemocnění nebo srdeční selhání, může vám lékař doporučit kromě transplantace plic i transplantaci srdce.

Změny životního stylu

Změny životního stylu za účelem přizpůsobení vaší stravy, rutiny cvičení nebo jiných denních návyků vám mohou pomoci snížit riziko komplikací PAH. Tyto zahrnují:

• jíst zdravou stravu
• pravidelně cvičit
• hubnutí nebo udržení zdravé hmotnosti
• přestat kouřit tabák

Dodržování lékařem doporučeného léčebného plánu vám může pomoci zmírnit příznaky, snížit riziko komplikací a prodloužit život. Další informace o možnostech léčby PAH.

Očekávaná délka života s plicní arteriální hypertenzí

PAH je progresivní stav, což znamená, že se časem zhoršuje. Někteří lidé mohou vidět příznaky zhoršovat rychleji než ostatní.

Studie z roku 2015 zveřejněná v roce zkoumala pětiletou míru přežití u lidí s různými stadii PAH a zjistila, že s postupujícím stavem se pětiletá míra přežití snižuje.

Zde je pětiletá míra přežití, kterou vědci našli pro každou fázi.

• Třída 1: 72 až 88 procent
• Třída 2: 72 až 76 procent
• Třída 3: 57 až 60 procent
• Třída 4: 27 až 44 procent

I když neexistuje léčba, nedávný pokrok v léčbě pomohl zlepšit vyhlídky pro lidi s PAH. Zjistěte více o míře přežití u lidí s PAH.

Fáze plicní arteriální hypertenze

PAH je rozdělena do čtyř fází podle závažnosti příznaků.

Podle kritérií stanovených Světovou zdravotnickou organizací (WHO) je PAH klasifikován do čtyř funkčních fází:

• Třída 1. Tento stav neomezuje vaši fyzickou aktivitu. Během období běžné fyzické aktivity nebo odpočinku se neobjeví žádné znatelné příznaky.
• Třída 2. Tento stav mírně omezuje vaši fyzickou aktivitu. Znatelné příznaky se vyskytují během období běžné fyzické aktivity, ale ne během období odpočinku.
• Třída 3. Tento stav výrazně omezuje vaši fyzickou aktivitu. Příznaky pociťujete během období mírné fyzické námahy a běžné fyzické aktivity, ale ne během období odpočinku.
• Třída 4. Bez příznaků nejste schopni vykonávat žádnou fyzickou aktivitu. Objevují se znatelné příznaky, dokonce i během období odpočinku. V této fázi se obvykle objevují příznaky pravostranného srdečního selhání.

Pokud máte PAH, fáze vašeho stavu ovlivní léčebný přístup doporučený lékařem. Získejte informace, které potřebujete, abyste pochopili, jak tato podmínka postupuje.

Jiné typy plicní hypertenze

PAH je jedním z pěti typů plicní hypertenze (PH). Je také známý jako skupina 1 PAH.

Mezi další typy PH patří:

• Skupina 2 PH, která je spojena s určitými stavy, které zahrnují levou stranu vašeho srdce
• Skupina 3 PH, která je spojena s určitými dýchacími podmínkami v plicích
• Skupina 4 PH, která může být způsobena chronickými krevními sraženinami v cévách v plicích
• Skupina 5 PH, která může být důsledkem řady dalších zdravotních stavů

Některé typy PH jsou léčitelnější než jiné. Udělejte si chvilku a dozvíte se více o různých typech PH.

Prognóza plicní arteriální hypertenze

V posledních letech se možnosti léčby u lidí s PAH zlepšily. Stále však neexistuje lék na tento stav.

Včasná diagnostika a léčba může pomoci lépe zmírnit vaše příznaky, snížit riziko komplikací a prodloužit život s PAH. Přečtěte si více o účincích, které může mít léčba na vaše vyhlídky na tuto nemoc.

Plicní hypertenze u novorozenců

Ve vzácných případech postihuje PAH novorozence. Toto je známé jako přetrvávající plicní hypertenze novorozence (PPHN). Stává se to, když se krevní cévy vedoucí do plic dítěte po narození správně nerozšíří.

Mezi rizikové faktory pro PPHN patří:

• infekce plodu
• silné utrpení během porodu
• plicní problémy, jako jsou nedostatečně vyvinuté plíce nebo syndrom dechové tísně

Pokud je u vašeho dítěte diagnostikována PPHN, pokusí se jeho lékař rozšířit cévy v plicích doplňkovým kyslíkem. Lékař možná bude muset použít mechanický ventilátor na podporu dýchání vašeho dítěte.

Správná a včasná léčba může pomoci snížit riziko zpoždění vývoje a funkčního postižení vašeho dítěte, což pomůže zlepšit šanci na přežití.

Pokyny pro plicní arteriální hypertenzi

V roce 2014 vydala American College of Chest Physicians pro léčbu PAH. Kromě dalších doporučení tyto pokyny doporučují, aby:

• Lidé, kterým hrozí riziko vzniku PAH, a lidé s PAH třídy 1 by měli být sledováni, zda se u nich neobjeví příznaky vyžadující léčbu.
• Pokud je to možné, lidé s PAH by měli být před zahájením léčby vyšetřeni v lékařském středisku, které má odborné znalosti v diagnostice PAH.
• Lidé s PAH by měli být léčeni na jakékoli zdravotní stavy, které mohou přispět k onemocnění.
• Lidé s PAH by měli být očkováni proti chřipce a pneumokokové pneumonii.
• Lidé s PAH by se měli vyvarovat otěhotnění. Pokud otěhotní, měla by jim být poskytnuta péče od multidisciplinárního zdravotnického týmu, který zahrnuje odborníky se zkušenostmi s plicní hypertenzí.
• Lidé s PAH by se měli vyvarovat zbytečných operací. Pokud musí podstoupit operaci, měla by jim být poskytnuta péče od multidisciplinárního zdravotnického týmu, který zahrnuje odborníky se zkušenostmi s plicní hypertenzí.
• Lidé s PAH by se měli vyhnout vystavení vysokým nadmořským výškám, včetně cestování letadlem. Pokud musí být vystaveni vysokým nadmořským výškám, měli by podle potřeby používat doplňkový kyslík.

Tyto pokyny poskytují obecný přehled toho, jak pečovat o lidi s PAH. Vaše individuální léčba bude záviset na vaší anamnéze a příznacích, které prožíváte.

Otázka:

Existují nějaké kroky, které by někdo mohl podniknout, aby zabránil rozvoji PAH?

Anonymní pacient

A:

Plicní arteriální hypertenzi nelze vždy zabránit. Některým stavům, které mohou vést k PAH, však lze předcházet nebo je kontrolovat, aby se snížilo riziko vzniku PAH. Mezi tyto stavy patří ischemická choroba srdeční, hypertenze, chronické onemocnění jater (nejčastěji spojené s tukovými játry, alkoholem a virovými hepatitidami), HIV a chronické onemocnění plic, zejména v souvislosti s kouřením a expozicí prostředí.

Graham Rogers, MDAnswers představují názory našich lékařských odborníků. Veškerý obsah je pouze informativní a neměl by být považován za lékařskou pomoc.