Co je to Polycythemia Vera, diagnóza, příznaky a léčba

Obsah

• Jaké jsou příznaky a příznaky
• Jak je stanovena diagnóza
• Komplikace polycythemia vera
• 1. Tvorba krevních sraženin
• 2. Splenomegalie
• 3. Výskyt dalších nemocí
• Jak předcházet komplikacím
• Možné příčiny
• Jak se léčba provádí

Polycythemia Vera je myeloproliferativní onemocnění hematopoetických buněk, které je charakterizováno nekontrolovanou proliferací červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.

Zvýšení těchto buněk, zejména červených krvinek, činí krev silnější, což může vést k dalším komplikacím, jako je zvětšená slezina a zvýšené krevní sraženiny, čímž se zvyšuje riziko trombózy, infarktu nebo cévní mozkové příhody nebo dokonce způsobují další nemoci, jako je akutní myeloid leukémie nebo myelofibróza.

Léčba spočívá v provedení procedury zvané flebotomie a podávání léků, které pomáhají regulovat počet buněk v krvi.

Jaké jsou příznaky a příznaky

Vysoký počet červených krvinek způsobuje zvýšení hemoglobinu a viskozity krve, což může způsobit neurologické příznaky, jako je vertigo, bolesti hlavy, zvýšený krevní tlak, změny zraku a přechodné ischemické nehody.

Lidé s tímto onemocněním navíc často pociťují generalizované svědění, zejména po horké sprše, slabosti, hubnutí, únavě, rozmazaném vidění, nadměrném pocení, otokech kloubů, dušnosti a necitlivosti, brnění, pálení nebo slabosti členů.

Jak je stanovena diagnóza

Aby bylo možné diagnostikovat onemocnění, je třeba provést krevní testy, které u lidí s Polycythemia Vera ukazují zvýšení počtu červených krvinek a v některých případech zvýšení počtu bílých krvinek a krevních destiček, vysokou hladinu hemoglobinu a nízké hladiny erytropoetinu.

Kromě toho lze také provést aspiraci nebo biopsii kostní dřeně, aby se získal vzorek, který se má analyzovat později.

Komplikace polycythemia vera

Existují případy lidí s Polycythemia Vera, kteří nevykazují známky a příznaky, avšak některé případy mohou způsobit vážnější problémy:

1. Tvorba krevních sraženin

Zvýšení tloušťky krve a následné snížení průtoku a změna počtu krevních destiček může způsobit tvorbu krevních sraženin, což může vést k infarktu, mrtvici, plicní embolii nebo trombóze. Zjistěte více o kardiovaskulárních onemocněních.

2. Splenomegalie

Slezina pomáhá tělu bojovat s infekcemi a pomáhá eliminovat poškozené krvinky. Zvýšení počtu červených krvinek nebo dokonce jiných krvinek způsobuje, že slezina musí pracovat tvrději než obvykle, což vede ke zvětšení její velikosti. Více informací o splenomegalii.

3. Výskyt dalších nemocí

Polycythemia Vera, i když je vzácná, může vést k dalším závažnějším onemocněním, jako je myelofibróza, myelodysplastický syndrom nebo akutní leukémie. V některých případech může v kostní dřeni dojít také k progresivní fibróze a hypocelulárnosti.

Jak předcházet komplikacím

Aby se předešlo komplikacím, je kromě správného dodržování léčby také důležité dodržovat zdravější životní styl a pravidelně cvičit, což zlepšuje krevní oběh a snižuje riziko vzniku krevních sraženin. Rovněž je třeba se vyvarovat kouření, protože zvyšuje riziko infarktu a mozkové mrtvice.

Kromě toho by měla být pokožka dobře ošetřena, aby se snížilo svědění, koupání v teplé vodě, použití jemného sprchového gelu a hypoalergenního krému a zabránění extrémním teplotám, které mohou zhoršit krevní oběh. Za tímto účelem je třeba se vyhnout slunečnímu záření v horkých obdobích dne a chránit tělo před vystavením velmi chladnému počasí.

Možné příčiny

Polycythemia Vera nastává, když je mutován gen JAK2, což způsobuje problémy při produkci krevních buněk. Jedná se o vzácné onemocnění, které se vyskytuje u přibližně 2 z každých 100 000 lidí, obvykle ve věku nad 60 let.

Zdravý organismus obecně reguluje produkci každého ze tří typů krvinek: červených, bílých krvinek a krevních destiček, ale u Polycythemia Vera dochází k přehnané produkci jednoho nebo více typů krvinek.

Jak se léčba provádí

Polycythemia vera je chronické onemocnění, které nelze vyléčit a léčba spočívá ve snížení přebytečných krevních buněk a v některých případech může snížit riziko komplikací:

Terapeutická flebotomie: Tato technika spočívá v odtoku krve z žil, což je obvykle první možnost léčby lidí s tímto onemocněním. Tento postup snižuje počet červených krvinek a současně snižuje objem krve.

Aspirin: Lékař může předepsat aspirin v nízké dávce mezi 100 a 150 mg, aby se snížilo riziko vzniku krevních sraženin.

Léky na snížení krevních buněk: Pokud flebotomie nestačí k tomu, aby léčba byla účinná, může být nutné užívat léky, jako jsou:

• Hydroxymočovina, která může snížit produkci krevních buněk v kostní dřeni;
• Alfa interferon, který stimuluje imunitní systém v boji proti nadprodukci krevních buněk, pro lidi, kteří nereagují dobře na hydroxymočovinu;
• Ruxolitinib, který pomáhá imunitnímu systému ničit nádorové buňky a může zlepšit příznaky;
• Léky na snížení svědění, jako jsou antihistaminika.

Pokud se svědění stane velmi silným, může být nutné podstoupit terapii ultrafialovým zářením nebo použít léky, jako je paroxetin nebo fluoxetin.