Pilocytický astrocytom

Obsah

• Přehled
• Příznaky
• Příčiny a rizikové faktory
• Jak je diagnostikován pilocytický astrocytom?
• Léčba pilocytického astrocytomu
• Chirurgická operace
• Záření
• Chemoterapie
• Mladistvý vs. dospělý pilocytický astrocytom
• Výhled

Přehled

Pilocytický astrocytom je vzácný typ mozkového nádoru, který se vyskytuje hlavně u dětí a mladých dospělých do 20 let. Nádor se u dospělých vyskytuje jen zřídka. U dětí může být tento stav nazýván juvenilní pilocytický astrocytom.

Pilocytický astrocytom dostane své jméno, protože nádor pochází z hvězdných buněk v mozku zvaných astrocyty. Astrocyty jsou gliové buňky, které pomáhají chránit a udržovat mozkové buňky zvané neurony. Nádory, které vznikají z gliových buněk, se souhrnně označují jako gliomy.

Pilotníytický astrocytom se nejčastěji vyskytuje v části mozku zvané mozeček. Mohou se také vyskytovat v blízkosti mozkového kmene, v mozku, v blízkosti zrakového nervu nebo v hypotalamické oblasti mozku. Nádor obvykle roste pomalu a nerozšíří se. To znamená, že je považován za neškodný. Z tohoto důvodu jsou pilocytické astrocyty typicky klasifikovány jako stupeň I na stupnici od I do IV. Stupeň I je nejméně agresivní typ.

Pilotníytický astrocytom je nádor naplněný tekutinou (cystický) a ne pevná hmota. Často je chirurgicky odstraněna s vynikající prognózou.

Příznaky

Většina příznaků pilocytického astrocytomu souvisí se zvýšeným tlakem v mozku nebo zvýšeným intrakraniálním tlakem. Tyto příznaky zahrnují:

• bolesti hlavy, které jsou ráno horší
• nevolnost
• zvracení
• záchvaty
• změny nálady nebo osobnosti

Další příznaky se liší v závislosti na umístění a velikosti nádoru. Například:

• Nádor v mozečku může způsobit nemotornost nebo slabost, protože mozek je zodpovědný za kontrolu rovnováhy a koordinace.
• Tlak nádoru na zrakový nerv může způsobit změny vidění, jako je rozmazané vidění nebo nedobrovolné rychlé pohyby očí nebo nystagmus.
• Nádor v hypotalamu nebo hypofýze může ovlivnit růst dítěte, jeho postavu, chování a hormony a způsobit předčasnou pubertu, přírůstek hmotnosti nebo úbytek hmotnosti.

Příčiny a rizikové faktory

Gliomy jsou výsledkem abnormálního buněčného dělení v mozku, ale přesná příčina tohoto abnormálního buněčného dělení není známa. Je vzácné, že je mozkový nádor geneticky dědičný, ale určité typy pilocytických astrocytomů, jako jsou optické gliomy, byly spojeny s genetickou poruchou známou jako neurofibromatóza typu 1 (NF1).

Míra výskytu pilocytického astrocytomu je velmi nízká. Odhaduje se, že se vyskytuje pouze u 14 z každých 1 milionu dětí mladších 15 let. Nádor se vyskytuje stejně rychle u chlapců a dívek.

V současné době neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit nebo snížit riziko pilocytického astrocytomu u vašeho dítěte. K pochopení faktorů, které mohou mít za následek tento typ rakoviny, je zapotřebí dalšího výzkumu.

Jak je diagnostikován pilocytický astrocytom?

Pilotníytický astrocytom je obvykle diagnostikován, když lékař nebo pediatr zjistí u dítěte určité neurologické příznaky. Lékař provede kompletní fyzickou prohlídku a dítě může poslat neurologovi k dalšímu vyšetření.

Další testování může zahrnovat následující:

• MRI skenování nebo CT skenování pro vytváření obrazů mozku, z nichž jeden může být proveden s kontrastem nebo bez něj, speciální barvivo, které pomáhá lékařům lépe vidět některé struktury během skenování
• Rentgen lebky
• biopsie, postup, při kterém se malý kousek nádoru odstraní a odešle do laboratoře k testování

Léčba pilocytického astrocytomu

V některých případech není nutné žádné ošetření. Lékař bude sledovat nádor pomocí pravidelných MRI skenů, aby se ujistil, že se nezvětší.

Pokud pilocytický astrocytom způsobuje příznaky nebo sken ukazuje, že nádor roste, lékař může doporučit léčbu. Chirurgie je léčba volby pro tento typ nádoru. Je to proto, že úplné odstranění (resekce) nádoru je často léčivé.

Chirurgická operace

Cílem chirurgického zákroku je odstranit co nejvíce tumoru, aniž by došlo k poškození jakékoli části mozku. Operaci bude pravděpodobně provádět zkušený neurochirurg se zkušeností s léčbou dětí s mozkovými nádory.

V závislosti na konkrétním nádoru se neurochirurg může rozhodnout pro otevřený chirurgický zákrok, kde je část lebky odstraněna pro přístup k nádoru.

Záření

Radiační léčba používá koncentrované paprsky záření k ničení rakovinných buněk. Po chirurgickém zákroku může být nutné záření, pokud chirurg nedokáže celý nádor odstranit. Radiace se však nedoporučuje dětem mladším 5 let, protože to může ovlivnit vývoj mozku.

Chemoterapie

Chemoterapie je silná forma terapie chemickými léky, která ničí rychle rostoucí buňky. Může být nutné zastavit růst nádorových buněk mozku, nebo to může být provedeno ve spojení s ozářením, aby se snížila potřebná dávka záření.

Mladistvý vs. dospělý pilocytický astrocytom

O pilocytických astrocytechech u dospělých je relativně málo známo. U dospělých starších 20 let se vyskytuje méně než 25 procent pilocytických astrocytomů. Podobně jako u juvenilních nádorů zahrnuje léčba dospělých obvykle chirurgický zákrok k odstranění nádoru. Když se u dospělých objeví pilocytický astrocytom, je pravděpodobnější, že bude agresivní a po operaci se znovu objeví.

Výhled

Obecně je prognóza vynikající. Pokud je nádor zcela odstraněn chirurgicky, šance na „vyléčení“ jsou velmi vysoké. Pilocytický astrocytom má pětileté přežití u dětí a mladých dospělých přes 96 procent, což je jedna z nejvyšších mír přežití jakéhokoli mozkového nádoru. Pilocytické astrocytomy, které se vyskytují v optické dráze nebo hypotalamu, mají mírně méně příznivou prognózu.

I když je chirurgický zákrok úspěšný, musí mít dítě stále pravidelné vyšetření MRI, aby se zajistilo, že se nádor nevrátí. Míra recidivy je nízká, pokud je nádor zcela odstraněn, ale pokud se nádor vrátí, prognóza je po druhé operaci stále vynikající. Pokud byla k léčbě nádoru použita chemoterapie nebo ozařování, může se u dítěte vyskytnout poruchy učení a poruchy růstu v důsledku léčby.

U dospělých je výhled také relativně dobrý, ale míra přežití se s věkem snižuje. Jedna studie zjistila, že pětileté přežití bylo u dospělých starších 60 let jen 53 procent.