Syndrom aktivace žírných buněk

Obsah

• Co je syndrom aktivace žírných buněk?
• Jaké jsou příznaky?
• Co to způsobuje?
• Existují nějaké rizikové faktory?
• Jak je diagnostikována?
• Jak se s ním zachází?
• Jaký je výhled?

Co je syndrom aktivace žírných buněk?

Syndrom aktivace žírných buněk (MCAS) se objevuje, když žírné buňky ve vašem těle uvolňují příliš mnoho látek v nich ve špatných časech.

Žírné buňky jsou součástí vašeho imunitního systému. Nacházejí se ve vaší kostní dřeni a kolem krevních cév ve vašem těle.

Když jste vystaveni stresu nebo nebezpečí, vaše stožárová volání reagují uvolněním látek zvaných mediátory. Mediátoři způsobují zánět, který pomáhá vašemu tělu léčit se zraněním nebo infekcí.

Stejná odpověď nastává během alergické reakce. Vaše žírné buňky uvolňují mediátory, aby odstranili to, na co jste alergický. Například, pokud jste alergičtí na pyl, vaše žírné buňky uvolní mediátora zvaného histamin, což vám kýchne, abyste se zbavili pylu.

Pokud máte MCAS, vaše žírné buňky uvolňují mediátory příliš často a příliš často. To se liší od jiné poruchy žírných buněk zvané mastocytóza, ke které dochází, když vaše tělo vytvoří příliš mnoho žírných buněk.

Pokračujte ve čtení, abyste se dozvěděli více o MCAS, který je podle The Mastocytosis Society stále více uznáván.

Jaké jsou příznaky?

Příliš mnoho mediátorů může způsobit příznaky téměř ve všech systémech v těle.

Mezi nejčastěji postižené oblasti však patří vaše kůže, nervový systém, srdce a gastrointestinální trakt. V závislosti na tom, kolik mediátorů je uvolněno, se vaše příznaky mohou pohybovat od mírných až po život ohrožující.

Mezi příznaky, které se mohou vyskytnout v různých částech těla, patří:

• kůže: svědění, návaly, úly, pocení
• oči: svědění, zalévání
• nos: svědění, běh, kýchání
• ústa a krk: svědění, otok v jazyku nebo rtech, otok v krku, který zabraňuje vzduchu dostat se do plic
• plíce: potíže s dýcháním, sípání
• srdce a krevních cév: nízký krevní tlak, rychlý srdeční rytmus
• žaludek a střeva: křeče, průjem, nevolnost, bolest břicha
• nervový systém: bolesti hlavy, závratě, zmatek, extrémní únava

V těžkých případech se může rozvinout život ohrožující stav nazývaný anafylaktický šok. To způsobuje rychlý pokles krevního tlaku, slabý puls a zúžení dýchacích cest v plicích. Obvykle je velmi obtížné dýchat a vyžaduje nouzové ošetření.

Co to způsobuje?

Vědci si nejsou jisti, co způsobuje MCAS. Studie z roku 2013 však poznamenala, že 74 procent účastníků s MCAS mělo alespoň jednoho příbuzného prvního stupně, který ho také měl. To naznačuje, že existuje pravděpodobně genetická složka MCAS.

Existují nějaké rizikové faktory?

Epizody MCAS jsou vždy vyvolány něčím, ale může být obtížné zjistit, co je spouštěč.

Některé běžné spouštěče zahrnují:

• spouštěče alergického typu, jako jsou kousnutí hmyzem nebo určitá jídla
• drogy vyvolané spouštěče, jako jsou antibiotika, ibuprofen a látky proti bolesti opiátů
• spouštěče související se stresem, jako je úzkost, bolest, rychlé změny teploty, cvičení, přílišná únava nebo infekce
• voní, jako je parfém
• hormonální změny, například ty, které souvisejí s ženským menstruačním cyklem
• hyperplázie žírných buněk, což je vzácný stav, který se může objevit u některých druhů rakoviny a chronických infekcí

Když váš lékař nenalezne spoušť, nazývá se idiopatický MCAS.

Jak je diagnostikována?

MCAS může být těžké diagnostikovat, protože její příznaky se překrývají s příznaky mnoha podmínek.

Abyste mohli diagnostikovat MCAS, musíte splnit následující kritéria:

• Vaše příznaky postihují alespoň dva tělesné systémy a jsou opakující se a žádné další stavy, které je způsobují.
• Zkoušky krve nebo moči prováděné během epizody ukazují, že máte pro mediátory vyšší úrovně markerů než vy, když epizodu nemáte.
• Léky, které blokují účinky mediátorů žírných buněk nebo jejich uvolňování, způsobují, že vaše příznaky zmizí.

Předtím, než diagnostikuje váš stav, váš lékař zkontroluje vaši zdravotní anamnézu, provede vám fyzické vyšetření a nařídí krevní a močové testy, aby vyloučil jakékoli jiné příčiny vašich příznaků.

Mohou vás také donutit, abyste se po určitou dobu vyhýbali určitým potravinám nebo lékům, abyste zúžili, jaké mohou být vaše spouštěče.

Mohou vás také požádat, abyste si vedli podrobný záznam o vašich epizodách, včetně jakýchkoli nových potravin, které jste jedli, nebo léků, které jste užili před tím, než to začalo.

Jak se s ním zachází?

Neexistuje žádný lék na MCAS, ale existují způsoby, jak zvládnout vaše příznaky. Léčení příznaků může také pomoci najít příčinu MCAS.

Možná budete potřebovat léčbu:

• Antihistaminika H1 nebo H2. Ty blokují účinky histaminů, které jsou jedním z hlavních mediátorů uvolňovaných žírnými buňkami.
• Stabilizátory žírných buněk. Zabraňují uvolňování mediátorů z žírných buněk.
• Antileukotrieny. Ty blokují účinky leukotrienů, dalšího běžného typu mediátora.
• Kortikosteroidy. Ty by měly být použity jako poslední možnost pro léčbu otoků nebo sípání.

Pro závažnější příznaky, jako je anafylaktický šok, budete potřebovat injekci epinefrinu. To lze provést v nemocnici nebo pomocí automatického injektoru (EpiPen). Pokud jsou vaše příznaky závažné, zvažte, zda byste měli nosit náramek s lékařským průkazem, alespoň dokud nezjistíte, jaké jsou vaše spouštěče.

Jaký je výhled?

Přestože se jedná o neobvyklý stav, MCAS může vyvolat nepříjemné příznaky, které narušují váš každodenní život.

Se správnou diagnózou a léčbou však můžete kontrolovat své příznaky.

Kromě toho, jakmile víte, jaké faktory spouštějí epizodu, můžete se jim vyhnout a snížit počet epizod, které máte.