Neúplný řiť

Obsah

• Jaké jsou příznaky neperforovaného řiti?
• Jak je diagnostikován neperforovaný řiť?
• Jaká je léčba neperforovaného řiti?
• Jaký je dlouhodobý výhled?

Co je to neperforovaný řiť?

Neúplný řiť je vrozená vada, ke které dochází, když vaše dítě stále roste v děloze. Tato vada znamená, že vaše dítě má nesprávně vyvinutý řiť, a proto nemůže normálně procházet stolicí z konečníku z těla.

Podle dětské nemocnice v Cincinnati má asi 1 z každých 5 000 dětí neperforovaný řitní otvor nebo jinou malformaci konečníku nebo konečníku. Vyskytuje se častěji u chlapců než u dívek. Rektum, močový měchýř a pochva ženského dítěte s neperforovaným konečníkem mají někdy jeden velký otvor. Tento otvor se nazývá kloaka.

Tento stav se vyvíjí v děloze během pátého až sedmého týdne těhotenství. Příčina není známa. Mnohokrát mají děti s tímto stavem také jiné defekty konečníku.

Lékaři obvykle mohou diagnostikovat tento stav krátce po narození. Jedná se o velmi vážný stav, který vyžaduje okamžitou léčbu. Většina dětí bude potřebovat operaci k odstranění defektu. Výhled po operaci je velmi pozitivní.

Jaké jsou příznaky neperforovaného řiti?

Známky neperforovaného řiti jsou obvykle patrné brzy po narození. Obsahují:

• žádné anální otevření
• anální otvor na špatném místě, například příliš blízko pochvy
• žádná stolice během prvních 24 až 48 hodin života
• stolice procházející špatným místem, jako je močová trubice, pochva, šourek nebo spodní část penisu
• oteklé břicho
• neobvyklé spojení nebo píštěl mezi konečníkem vašeho dítěte a jeho reprodukčním systémem nebo močovými cestami

Asi polovina všech dětí narozených s neperforovaným konečníkem má další abnormality. Některé z nich mohou být:

• poruchy ledvin a močových cest
• abnormality páteře
• defekty průdušnice nebo trachey
• defekty jícnu
• vady rukou a nohou
• Downův syndrom, což je chromozomální stav spojený s kognitivním zpožděním, mentálním postižením, charakteristickým vzhledem obličeje a slabým svalovým tónem
• Hirschsprungova choroba, což je stav zahrnující chybějící nervové buňky tlustého střeva
• duodenální atrézie, což je nesprávný vývoj první části tenkého střeva
• vrozené srdeční vady

Jak je diagnostikován neperforovaný řiť?

Lékař může obvykle diagnostikovat neperforovaný konečník provedením fyzické zkoušky po narození. RTG břicha a ultrazvuk břicha mohou pomoci odhalit rozsah těchto abnormalit.

Po diagnostikování neperforovaného konečníku by měl lékař vašeho dítěte vyšetřit také na další abnormality spojené s tímto stavem. Použité testy mohou zahrnovat:

• Rentgenové snímky páteře k detekci kostních abnormalit
• spinální ultrazvuk, který hledá abnormality v těle obratle nebo v kostech páteře
• echokardiogram hledající srdeční anomálie
• MRI hledá důkazy o defektech jícnu, jako je tvorba píštělí s průdušnicí nebo průdušnice

Jaká je léčba neperforovaného řiti?

Tento stav téměř vždy vyžaduje chirurgický zákrok. K vyřešení problému je někdy zapotřebí více postupů. Dočasná kolostomie může také vašemu dítěti umožnit růst před operací.

Při kolostomii vytvoří chirurg vašeho dítěte dva malé otvory nebo stomii v břiše. Připevňují spodní část střeva k jednomu otvoru a horní část střeva k druhému. Sáček připevněný k vnější straně těla zachycuje odpadní produkty.

Typ potřebné korekční operace bude záviset na zvláštnostech vady, například na tom, jak daleko klesá konečník vašeho dítěte, jak ovlivňuje okolní svaly a zda jsou zapojeny píštěle.

Při perineální anoplastice chirurg vašeho dítěte uzavře všechny píštěle, aby se konečník přestal připojovat k močové trubici nebo pochvě. Poté vytvoří řitní otvor s normálním umístěním.

Operace protahování je, když chirurg vašeho dítěte stáhne konečník dolů a spojí ho s novým konečníkem.

Aby se zabránilo zúžení řiti, může být nutné řiť pravidelně protahovat. Tomu se říká anální dilatace. Možná budete muset toto několik měsíců pravidelně opakovat. Váš lékař vás může naučit, jak to provádět doma.

Jaký je dlouhodobý výhled?

Váš lékař vás poučí, jak provádět anální dilatace. Ty zajišťují, že anální otvor je dostatečně velký, aby umožnil průchod stolice.

Některé děti budou mít problémy se zácpou. Školení na toaletu může trvat o něco déle. Ke zmírnění zácpy v pozdějším věku může být nutné změkčovače stolice, klystýry nebo projímadla. Chirurgie může obvykle napravit abnormality a většina dětí je velmi dobrá.

Strava s vysokým obsahem vlákniny a pravidelná následná péče po celé dětství jsou prospěšné.