Histiocytóza: co to je, příznaky a léčba

Obsah

• Hlavní příznaky
• Jak je stanovena diagnóza
• Jak zacházet

Histiocytóza odpovídá skupině nemocí, které lze charakterizovat velkou produkcí a přítomností histiocytů cirkulujících v krvi, která, i když je vzácná, je častější u mužů a její diagnóza je stanovena v prvních letech života, navzdory indikačním známkám nemoc se také může objevit v jakémkoli věku.

Histiocyty jsou buňky pocházející z monocytů, což jsou buňky patřící do imunitního systému, a jsou proto odpovědné za obranu organismu. Po podstoupení procesu diferenciace a zrání se monocyty nazývají makrofágy, které dostávají specifické názvy podle toho, kde se v těle objevují, a nazývají se Langerhansovými buňkami, když se nacházejí v pokožce.

Ačkoli je histiocytóza více spojena s respiračními změnami, histiocyty se mohou hromadit v jiných orgánech, jako je kůže, kosti, játra a nervový systém, což vede k různým příznakům podle místa největší proliferace histiocytů.

Hlavní příznaky

Histiocytóza může být asymptomatická nebo může rychle dojít k nástupu příznaků. Známky a příznaky svědčící o histiocytóze se mohou lišit podle místa, kde je větší přítomnost histiocytů. Hlavní příznaky tedy jsou:

• Kašel;
• Horečka;
• Hubnutí bez zjevné příčiny;
• Potíže s dýcháním;
• Nadměrná únava;
• Anémie;
• Vyšší riziko infekcí;
• Problémy se srážením;
• Kožní vyrážky;
• Bolest břicha;
• Křeče;
• Opožděná puberta;
• Závrať.

Velké množství histiocytů může vést k nadměrné produkci cytokinů, vyvolání zánětlivého procesu a stimulaci tvorby nádorů, navíc k poškození orgánů, kde je ověřena akumulace těchto buněk. Je častější, že histiocytóza postihuje kosti, kůži, játra a plíce, zejména pokud je v anamnéze kouření. Méně často může histiocytóza postihovat centrální nervový systém, lymfatické uzliny, gastrointestinální trakt a štítnou žlázu.

Vzhledem k tomu, že dětský imunitní systém je špatně vyvinut, je možné, že může být postiženo více orgánů snadněji, a proto je včasná diagnostika a léčba okamžitě důležitá.

Jak je stanovena diagnóza

Diagnóza histiocytózy se provádí hlavně biopsií postiženého místa, kde ji lze pozorovat laboratorní analýzou pod mikroskopem, přítomností infiltrátu s proliferací histiocytů v dříve zdravé tkáni.

Kromě dalších testů k potvrzení diagnózy, jako je počítačová tomografie, výzkum mutací souvisejících s tímto onemocněním, jako je například BRAF, kromě imunohistochemických testů a krevního obrazu, ve kterých mohou být změny v množství neutrofilů , lymfocyty a eosinofily.

Jak zacházet

Léčba histiocytózy závisí na rozsahu onemocnění a postiženém místě a doporučuje se chemoterapie, radioterapie, použití imunosupresivních léků nebo chirurgický zákrok, zejména v případě postižení kostí. Pokud je histiocytóza způsobena kouřením, doporučuje se například odvykání kouření, což významně zlepšuje stav pacienta.

Nemoc se většinou může léčit sama nebo zmizet v důsledku léčby, ale může se také znovu objevit. Z tohoto důvodu je důležité, aby osoba byla pravidelně sledována, aby lékař mohl sledovat, zda existuje riziko rozvoje onemocnění, a tedy zahájit léčbu v raných fázích.