Angiokeratom

Obsah

• Jaké jsou různé typy?
• Jaké jsou příznaky?
• Co způsobuje angiokeratom?
• Jak je diagnostikován angiokeratom?
• Jak se léčí?
• Jaký je výhled pro lidi s angiokeratomem?

Co je to angiokeratom?

Angiokeratom je stav, kdy se na kůži objevují malé tmavé skvrny. Mohou se objevit kdekoli na vašem těle. Tyto léze se vyskytují, když se drobné krevní cévy zvané kapiláry dilatují nebo rozšiřují poblíž povrchu pokožky.

Angiokeratomy mohou být na dotek drsné. Často se objevují ve shlucích na kůži kolem:

• penis
• šourek
• vulva
• stydké pysky

Mohou být zaměněny za vyrážku, rakovinu kůže nebo stav, jako jsou genitální bradavice nebo opar. Angiokeratomy jsou většinou neškodné a není třeba je léčit.

Angiokeratomy mohou být někdy příznakem základního onemocnění, jako je vzácná genetická porucha známá jako Fabryho choroba (FD). Možná budete muset navštívit lékaře, aby se předešlo komplikacím.

Jaké jsou různé typy?

Typy angiokeratomu zahrnují:

• Solitární angiokeratom. Často se objevují osamoceně. Často se nacházejí na vašich pažích a nohou. Nejsou škodlivé.
• Angiokeratom z Fordyce. Objevují se na kůži šourku nebo vulvy. Nejčastěji se nacházejí na šourku ve velkých shlucích. Tento typ se může vyvinout na vulvě těhotných žen. Nejsou škodlivé, ale jsou náchylné ke krvácení, pokud jsou poškrábané.
• Angiokeratoma z Mibelli. Ty jsou výsledkem rozšířených krevních cév, které jsou nejblíže k pokožce nebo k horní vrstvě pokožky. Nejsou škodlivé. Tento typ má tendenci v průběhu času zesilovat a tvrdnout v procesu známém jako hyperkeratóza.
• Angiokeratoma circumscriptum. Toto je mnohem vzácnější forma, která se objevuje ve shlucích na nohou nebo trupu. S tímto typem se můžete narodit. V průběhu času má tendenci morfovat vzhled, stmívat se nebo nabývat různých tvarů.
• Angiokeratoma corporis diffusum. Tento typ je příznakem FD. Může se to stát u jiných lysozomálních poruch, které ovlivňují fungování buněk. Tyto stavy jsou vzácné a mají další znatelné příznaky, jako je pálení rukou a nohou nebo problémy se zrakem. Tyto angiokeratomy jsou nejčastější kolem dolní části těla. Mohou se objevit kdekoli od spodní části trupu po horní část stehen.

Jaké jsou příznaky?

Přesný tvar, velikost a barva se mohou lišit. Můžete také mít další příznaky, pokud máte přidružený stav, například FD.

Angiokeratomy obecně vykazují následující příznaky:

• vypadají jako malé až střední hrboly od 1 milimetru (mm) do 5 mm nebo ve zubatých bradavičnatých vzorech
• mít kopulovitý tvar
• cítit se na povrchu silný nebo tvrdý
• ukázat se samostatně nebo v klastrech jen pár až téměř sto
• jsou tmavě zbarvené, včetně červené, modré, fialové nebo černé

Angiokeratomy, které se právě objevily, mají obvykle načervenalé barvy. Skvrny, které byly na pokožce nějakou dobu, jsou obvykle tmavší.

Angiokeratomy na šourku se také mohou objevit spolu se zarudnutím na velké ploše šourku. Angiokeratomy na šourku nebo vulvě mohou také při poškrábání krvácet snadněji než na jiných částech těla.

Pokud máte onemocnění, jako je FD, které způsobuje výskyt angiokeratomů, mohou se objevit i další příznaky:

• akroparestézie nebo bolest rukou a nohou
• hučení v uších nebo zvonění v uších
• zakalení rohovky nebo zakalení ve vašem vidění
• hypohidróza nebo neschopnost správně se potit
• bolest žaludku a střev
• pocit nutkání na stolici po jídle

Co způsobuje angiokeratom?

Angiokeratomy jsou způsobeny dilatací krevních cév v blízkosti povrchu kůže. Osamělé angiokeratomy jsou pravděpodobně způsobeny zraněními, která se dříve stala v oblasti, kde se objevují.

FD se dědí v rodinách a může způsobit angiokeratomy. Asi 1 z každých 40 000 až 60 000 mužů má FD, podle genetického oddělení US National Library of Medicine.

Kromě jejich spojení s FD a jinými lysozomálními stavy není vždy jasné, co je příčinou angiokeratomů. Možné příčiny zahrnují:

• hypertenze nebo vysoký krevní tlak v žilách v blízkosti kůže
• máte stav, který ovlivňuje místní krevní cévy, jako je tříselná kýla, hemoroidy nebo varikokéla (když se žíly v šourku zvětší)

Jak je diagnostikován angiokeratom?

Angiokeratomy jsou obvykle neškodné. Pro diagnózu nemusíte vždy navštívit lékaře.

Pokud si však všimnete dalších příznaků, jako je časté krvácení nebo příznaky FD, okamžitě vyhledejte svého lékaře ohledně diagnózy a léčby. Možná budete také chtít navštívit svého lékaře, pokud máte podezření, že místo, které vypadá jako angiokeratom, může být rakovinné.

Lékař vám odebere vzorek tkáně angiokeratomu, aby jej diagnostikoval. Toto je známé jako biopsie. Během tohoto procesu může lékař vyříznout nebo vyříznout angiokeratom z kůže, aby jej odstranil pro analýzu. To může vyžadovat, aby lékař pomocí skalpelu odstranil angiokeratom z jeho základny pod kůží.

Lékař může také doporučit genový test GLA, aby zjistil, zda máte FD. FD je způsobena mutacemi v tomto genu.

Jak se léčí?

Angiokeratomy obecně není nutné léčit, pokud nepociťujete nepohodlí nebo bolest. Možná budete chtít odstranit, pokud často krvácejí nebo z kosmetických důvodů. V tomto případě je k dispozici několik možností léčby:

• Elektrodessikace a kyretáž (ED&C). Váš lékař znecitliví oblast kolem angiokeratomů lokální anestezií, poté pomocí elektrické kauterizace a nástrojů škrábání skvrn a odstranění tkáně.
• Laserové odstranění. Váš lékař používá lasery, jako je pulzní barvivový laser, ke zničení rozšířených cév, které způsobují angiokeratomy.
• Kryoterapie. Lékař zmrazí angiokeratomy a okolní tkáně a odstraní je.

Léčba FD může zahrnovat léky, jako jsou:

• Agalsidáza beta (Fabrazyme). Budete dostávat pravidelné injekce přípravku Fabrazyme, které vašemu tělu pomohou odbourat nadbytečný buněčný tuk, který se hromadí v důsledku chybějícího enzymu způsobeného mutacemi genu GLA.
• Neurontin (Gabapentin) nebo karbamazepin (Tegretol). Tyto léky mohou léčit bolesti rukou a nohou.

Lékař vám také může doporučit, abyste se také obrátili na specialisty na příznaky FD pro srdce, ledviny nebo nervový systém.

Jaký je výhled pro lidi s angiokeratomem?

Angiokeratomy obvykle nejsou důvodem k obavám. Navštivte svého lékaře, pokud si všimnete jakéhokoli krvácení nebo poranění angiokeratomů nebo pokud máte podezření, že existuje základní stav, který vám způsobuje nepohodlí nebo bolest.