Fallotova tetralogie

Fallotova tetralogie je druh vrozené srdeční vady. Vrozený znamená, že je přítomen při narození.

Fallotova tetralogie způsobuje nízkou hladinu kyslíku v krvi. To vede k cyanóze (modrofialová barva kůže).

Klasická forma zahrnuje čtyři vady srdce a jeho hlavních krevních cév:

• Defekt komorového septa (otvor mezi pravou a levou komorou)
• Zúžení plicního výtokového traktu (chlopně a tepny, které spojují srdce s plícemi)
• Převažující aorta (tepna, která přenáší krev bohatou na kyslík do těla), která je posunuta přes defekt pravé komory a defekt komorového septa, místo aby vycházela pouze z levé komory
• Zesílená stěna pravé komory (hypertrofie pravé komory)

Fallotova tetralogie je vzácná, ale je to nejběžnější forma cyanotické vrozené srdeční choroby. Vyskytuje se stejně často u mužů i žen. Lidé s Fallotovou tetralogií mají pravděpodobněji i jiné vrozené vady.

Příčina většiny vrozených srdečních vad není známa. Zdá se, že se na tom podílí mnoho faktorů.

Faktory, které zvyšují riziko tohoto stavu během těhotenství, zahrnují:

• Alkoholismus u matky
• Cukrovka
• Matka, která má více než 40 let
• Špatná výživa během těhotenství
• Zarděnky nebo jiná virová onemocnění během těhotenství

U dětí s Fallotovou tetralogií je větší pravděpodobnost, že budou mít poruchy chromozomů, jako je Downův syndrom, Alagilleův syndrom a DiGeorgeův syndrom (stav, který způsobuje srdeční vady, nízkou hladinu vápníku a špatnou imunitní funkci).

Mezi příznaky patří:

• Modrá barva kůže (cyanóza), která se zhoršuje při rozrušení dítěte
• Kluby prstů (zvětšení kůže nebo kostí kolem nehtů)
• Obtížné krmení (špatné stravovací návyky)
• Neschopnost přibrat na váze
• Omdlévání
• Špatný vývoj
• V podřepu během epizod cyanózy

Fyzikální vyšetření stetoskopem téměř vždy odhalí srdeční šelest.

Testy mohou zahrnovat:

• Rentgen hrudníku
• Kompletní krevní obraz (CBC)
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• MRI srdce (obvykle po operaci)
• CT srdce

Chirurgie k opravě Fallotovy tetralogie se provádí, když je kojenec velmi mladý, obvykle do 6 měsíců věku. Někdy je zapotřebí více než jeden chirurgický zákrok. Pokud se použije více než jeden chirurgický zákrok, provede se první chirurgický zákrok, který pomůže zvýšit průtok krve do plic.

Chirurgický zákrok k odstranění problému může být proveden později. V prvních měsících života se často provádí pouze jedna korekční operace. Je prováděna korekční operace k rozšíření části zúženého plicního traktu a uzavření defektu komorového septa náplastí.

Většinu případů lze napravit chirurgickým zákrokem. Děti, které mají chirurgický zákrok, obvykle fungují dobře. Více než 90% přežívá do dospělosti a žije aktivní, zdravý a produktivní život. Bez chirurgického zákroku smrt často nastává v době, kdy osoba dosáhne věku 20 let.

Lidé, kteří pokračovali v závažné netěsnosti plicní chlopně, možná budou muset nechat chlopně vyměnit.

Důrazně se doporučuje pravidelné sledování u kardiologa.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Zpožděný růst a rozvoj
• Nepravidelné srdeční rytmy (arytmie)
• Záchvaty během období, kdy není dostatek kyslíku
• Smrt na srdeční zástavu, i po chirurgickém zákroku

Zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud se objeví nové nevysvětlitelné příznaky nebo dítě má epizodu cyanózy (modrá kůže).

Pokud dítě s Fallotovou tetralógií zmodrá, okamžitě ho položte na bok nebo na záda a položte kolena k hrudi. Uklidněte dítě a okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc.

Není znám žádný způsob, jak tomuto stavu zabránit.

Tet; TOF; Vrozená srdeční vada - tetralogie; Kyanotické srdeční choroby - tetralogie; Vrozená vada - tetralogie

• Dětská chirurgie srdce - výtok

• Srdce - řez středem
• Fallotova tetralogie
• Kyanotické kouzlo Tet

Bernstein D. Cyanotická vrozená srdeční choroba: hodnocení kriticky nemocného novorozence s cyanózou a dýchacími potížemi. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 456.

Fraser CD, Kane LC. Vrozené srdeční choroby. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistonova učebnice chirurgie: Biologický základ moderní chirurgické praxe. 20. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.