Kyanotické srdeční onemocnění

Kyanotické srdeční onemocnění se týká skupiny mnoha různých srdečních vad, které jsou přítomny při narození (vrozené). Mají za následek nízkou hladinu kyslíku v krvi. Cyanóza označuje modravé zabarvení kůže a sliznic.

Za normálních okolností se krev vrací z těla a protéká srdcem a plícemi.

• Krev s nízkým obsahem kyslíku (modrá krev) se vrací z těla na pravou stranu srdce.
• Pravá strana srdce poté pumpuje krev do plic, kde absorbuje více kyslíku a zčervená.
• Krev bohatá na kyslík se vrací z plic do levé části srdce. Odtud je čerpána do zbytku těla.

Srdeční vady, s nimiž se děti rodí, mohou změnit způsob, jakým krev proudí srdcem a plícemi. Tyto vady mohou způsobit menší tok krve do plic. Mohou také vést ke smíchání modré a červené krve. To způsobí, že špatně okysličená krev bude čerpána do těla. Jako výsledek:

• Krev, která je čerpána do těla, má nižší obsah kyslíku.
• Méně kyslíku dodávaného do těla může způsobit, že pokožka bude vypadat modře (cyanóza).

Některé z těchto srdečních vad zahrnují srdeční chlopně. Tyto vady nutí modrou krev ke smíchání s červenou krví přes abnormální srdeční kanály. Srdeční chlopně se nacházejí mezi srdcem a velkými krevními cévami, které přivádějí krev do a ze srdce. Tyto ventily se otevírají natolik, aby nimi mohla protékat krev. Pak se zavřou a zabrání tomu, aby krev tekla dozadu.

Mezi poruchy srdeční chlopně, které mohou způsobit cyanózu, patří:

• Trikuspidální chlopně (chlopně mezi 2 komorami na pravé straně srdce) mohou chybět nebo se nemohou dostatečně otevřít.
• Plicní chlopně (chlopně mezi srdcem a plícemi) může chybět nebo se nedokáže dostatečně otevřít.
• Aortální chlopně (chlopně mezi srdcem a cévami do zbytku těla) se nedokáže dostatečně otevřít.

Jiné srdeční vady mohou zahrnovat abnormality ve vývoji chlopní nebo v místě a spojení mezi krevními cévami. Některé příklady zahrnují:

• Koarktace nebo úplné přerušení aorty
• Ebsteinova anomálie
• Hypoplastický syndrom levého srdce
• Fallotova tetralogie
• Celkový anomální návrat plicních žil
• Transpozice velkých tepen
• Truncus arteriosus

Některé zdravotní stavy u matky mohou u kojence zvyšovat riziko určitých cyanotických srdečních chorob. Některé příklady zahrnují:

• Chemická expozice
• Genetické a chromozomální syndromy, jako je Downův syndrom, trizomie 13, Turnerův syndrom, Marfanův syndrom a Noonanův syndrom
• Infekce (např. Zarděnky) během těhotenství
• Špatně kontrolovaná hladina cukru v krvi u žen, které mají během těhotenství cukrovku
• Léky předepsané poskytovatelem zdravotní péče nebo zakoupené samostatně a užívané během těhotenství
• Pouliční drogy užívané během těhotenství

Některé srdeční vady způsobují velké problémy hned po narození.

Hlavním příznakem je cyanóza - modravá barva rtů, prstů na rukou a nohou, která je způsobena nízkým obsahem kyslíku v krvi. Může nastat, když dítě odpočívá, nebo pouze když je aktivní.

Některé děti mají problémy s dýcháním (dušnost). Po fyzické aktivitě se mohou dostat do podřepu, aby zmírnili dušnost.

Jiní mají kouzla, ve kterých jsou jejich těla najednou bez kyslíku. Během těchto kouzel mohou příznaky zahrnovat:

• Úzkost
• Příliš rychlé dýchání (hyperventilace)
• Náhlé zvýšení namodralé barvy pokožky

Kojenci se mohou během krmení unavit nebo se potit a nemusí přibývat na váze tak, jak by měli.

Mohou se objevit mdloby (synkopa) a bolest na hrudi.

Další příznaky závisí na typu cyanotického srdečního onemocnění a mohou zahrnovat:

• Problémy s krmením nebo snížená chuť k jídlu, což vede ke špatnému růstu
• Šedivá kůže
• Nafouklé oči nebo obličej
• Po celou dobu únava

Fyzikální vyšetření potvrzuje cyanózu. Starší děti mohou mít prsty na nohou.

Lékař bude poslouchat srdce a plíce stetoskopem. Mohou být slyšet neobvyklé zvuky srdce, srdeční šelest a praskání plic.

Testy se budou lišit v závislosti na příčině, ale mohou zahrnovat:

• Rentgen hrudníku
• Kontrola hladiny kyslíku v krvi pomocí arteriálního testu krevních plynů nebo kontrolou přes kůži pulzním oxymetrem
• Kompletní krevní obraz (CBC)
• EKG (elektrokardiogram)
• Pohled na strukturu srdce a krevní cévy pomocí echokardiogramu nebo MRI srdce
• Průchod tenké ohebné trubice (katétr) do pravé nebo levé strany srdce, obvykle ze třísla (srdeční katetrizace)
• Transkutánní monitor kyslíku (pulzní oxymetr)
• Echo-Doppler

Někteří kojenci možná budou muset po narození zůstat v nemocnici, aby mohli dostat kyslík nebo si nasadit dýchací přístroj. Mohou dostávat léky na:

• Zbavte se dalších tekutin
• Pomozte pumpovat srdce silněji
• Udržujte určité krevní cévy otevřené
• Léčte abnormální srdeční rytmy nebo rytmy

Léčba volby u většiny vrozených srdečních chorob je chirurgický zákrok k odstranění defektu. Existuje mnoho typů chirurgických zákroků, v závislosti na druhu vrozené vady. Chirurgie může být nutná brzy po narození, nebo může být zpožděna o měsíce nebo dokonce roky. S růstem dítěte mohou být provedeny některé operace.

Vaše dítě bude možná muset před operací nebo po operaci užít pilulky na odvodnění (diuretika) a další léky na srdce. Dodržujte správné dávkování. Důležité je pravidelné sledování s poskytovatelem.

Mnoho dětí, které podstoupily operaci srdce, musí užívat antibiotika před a někdy po zubařských pracích nebo jiných lékařských výkonech. Ujistěte se, že máte jasné pokyny od poskytovatele srdce vašeho dítěte.

Před očkováním se zeptejte poskytovatele svého dítěte. Většina dětí může dodržovat doporučené pokyny pro očkování v dětství.

Výhled závisí na konkrétní poruše a její závažnosti.

Komplikace cyanotického onemocnění srdce zahrnují:

• Abnormální srdeční rytmy a náhlá smrt
• Dlouhodobý (chronický) vysoký krevní tlak v cévách plic
• Srdeční selhání
• Infekce v srdci
• Mrtvice
• Smrt

Zavolejte svého poskytovatele, pokud vaše dítě má:

• Namodralá kůže (cyanóza) nebo šedivá pokožka
• Dýchací potíže
• Bolest na hrudi nebo jiná bolest
• Závratě, mdloby nebo bušení srdce
• Problémy s krmením nebo snížená chuť k jídlu
• Horečka, nevolnost nebo zvracení
• Nafouklé oči nebo obličej
• Po celou dobu únava

Těhotné ženy by měly dostávat dobrou prenatální péči.

• Během těhotenství se vyvarujte užívání alkoholu a drog.
• Před užitím jakýchkoli předepsaných léků informujte svého lékaře, že jste těhotná.
• Na začátku těhotenství proveďte krevní test, abyste zjistili, zda jste imunní vůči zarděnkám. Pokud nejste imunní, musíte se vyhnout jakékoli expozici zarděnkám a měli byste se očkovat hned po porodu.
• Těhotné ženy s diabetem by se měly snažit získat dobrou kontrolu nad hladinou cukru v krvi.

Některé vrozené faktory mohou hrát roli v vrozených srdečních chorobách. Může to být ovlivněno mnoho členů rodiny. Pokud plánujete otěhotnět, promluvte se svým poskytovatelem o screeningu genetických chorob.

Zprava doleva srdeční zkrat; Zprava doleva oběhový zkrat

• Srdce - řez středem
• Srdeční katetrizace
• Srdce - pohled zepředu
• Fallotova tetralogie
• Kluby
• Kyanotické srdeční onemocnění

Bernstein D. Cyanotická vrozená srdeční choroba: hodnocení kriticky nemocného novorozence s cyanózou a dýchacími potížemi. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 456.

Lange RA, Hillis LD. Vrozené srdeční choroby. In: Bope ET, Kellerman RD, eds. Connova současná terapie 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.