Nedostatek faktoru X

Nedostatek faktoru X (deset) je porucha způsobená nedostatkem proteinu zvaného faktor X v krvi. Vede to k problémům se srážením krve (srážením krve).

Když krvácíte, v těle probíhá řada reakcí, které pomáhají vytvářet krevní sraženiny. Tento proces se nazývá koagulační kaskáda. Zahrnuje speciální proteiny zvané koagulační nebo srážecí faktory. Můžete mít větší šanci na nadměrné krvácení, pokud jeden nebo více z těchto faktorů chybí nebo nefungují tak, jak by měly.

Faktor X je jedním z takových koagulačních faktorů. Nedostatek faktoru X je často způsoben zděděným defektem genu faktoru X. Tomu se říká zděděný nedostatek faktoru X. Krvácení se pohybuje od mírného až po závažné v závislosti na závažnosti nedostatku.

Nedostatek faktoru X může být také způsoben jiným stavem nebo užíváním určitých léků. Tomu se říká získaný nedostatek faktoru X. Získaný nedostatek faktoru X je běžný. Může to být způsobeno:

• Nedostatek vitaminu K (někteří novorozenci se rodí s nedostatkem vitaminu K)
• Nahromadění abnormálních bílkovin v tkáních a orgánech (amyloidóza)
• Těžké onemocnění jater
• Užívání léků, které zabraňují srážení (antikoagulancia, jako je warfarin)

Ženy s nedostatkem faktoru X mohou být nejprve diagnostikovány, pokud mají velmi silné menstruační krvácení a krvácení po porodu. Tento stav lze poprvé zaznamenat u novorozených chlapců, pokud mají po obřízce krvácení, které trvá déle než obvykle.

Příznaky mohou zahrnovat některou z následujících:

• Krvácení do kloubů
• Krvácení do svalů
• Snadné modřiny
• Silné menstruační krvácení
• Krvácení z hlenové membrány
• Krvácení z nosu, které se nezastaví snadno
• Krvácení z pupečníku po narození

Testy, které lze provést, zahrnují:

• Stanovení faktoru X
• Parciální tromboplastinový čas (PTT)
• Protrombinový čas (PT)

Krvácení lze kontrolovat intravenózními (IV) infuzemi plazmy nebo koncentrátů srážecích faktorů. Pokud vám chybí vitamin K, lékař vám předepíše vitamin K, který budete užívat ústy, injekcemi pod kůži nebo do žíly (intravenózně).

Pokud máte tuto poruchu krvácení, nezapomeňte:

• Před jakýmkoli zákrokem, včetně chirurgických a zubních, informujte své poskytovatele zdravotní péče.
• Řekněte to svým rodinným příslušníkům, protože mohou mít stejnou poruchu, ale ještě o ní nevědí.

Tyto zdroje mohou poskytnout více informací o nedostatku faktoru X:

• Národní nadace pro hemofilii: Další nedostatky faktorů - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Národní organizace pro vzácné poruchy --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Výsledek je dobrý, pokud je stav mírný nebo se podrobíte léčbě.

Zděděný nedostatek faktoru X je celoživotní stav.

Výhled na získaný nedostatek faktoru X závisí na příčině. Pokud je to způsobeno onemocněním jater, výsledek závisí na tom, jak dobře lze vaše onemocnění jater léčit. Užívání doplňků vitaminu K bude léčit nedostatek vitaminu K. Pokud je porucha způsobena amyloidózou, existuje několik možností léčby. Váš lékař vám může říct více.

Může dojít k těžkému krvácení nebo náhlé ztrátě krve (krvácení). Klouby se mohou deformovat při těžkém onemocnění z mnoha krvácení.

Pokud máte nevysvětlitelnou nebo závažnou ztrátu krve, vyhledejte okamžitou lékařskou pomoc.

Neexistuje žádná známá prevence dědičného nedostatku faktoru X. Pokud je příčinou nedostatek vitaminu K, může použití vitaminu K pomoci.

Nedostatek Stuart-Prower

• Tvorba krevní sraženiny
• Krevní sraženiny

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Vzácné nedostatky koagulačního faktoru. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 137.

Hala JE. Hemostáza a srážení krve. In: Hall JE, ed. Guyton a Hall učebnice lékařské fyziologie. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 37.

Ragni MV. Hemoragické poruchy: nedostatky koagulačních faktorů. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 174.