Nefrotický syndrom

Nefrotický syndrom je skupina příznaků, které zahrnují bílkoviny v moči, nízkou hladinu bílkovin v krvi, vysokou hladinu cholesterolu, vysokou hladinu triglyceridů, zvýšené riziko krevní sraženiny a otoky.

Nefrotický syndrom je způsoben různými poruchami, které poškozují ledviny. Toto poškození vede k uvolňování příliš velkého množství bílkovin v moči.

Nejčastější příčinou u dětí je nemoc s minimálními změnami. Membranózní glomerulonefritida je nejčastější příčinou u dospělých. U obou onemocnění jsou glomeruly v ledvinách poškozeny. Glomeruli jsou struktury, které pomáhají filtrovat odpady a tekutiny.

K tomuto stavu může dojít také z:

• Rakovina
• Nemoci, jako je cukrovka, systémový lupus erythematodes, mnohočetný myelom a amyloidóza
• Genetické poruchy
• Poruchy imunity
• Infekce (jako je streptokok, hepatitida nebo mononukleóza)
• Užívání určitých drog

Může se vyskytnout při poruchách ledvin, jako jsou:

• Fokální a segmentální glomeruloskleróza
• Glomerulonefritida
• Mesangiokapilární glomerulonefritida

Nefrotický syndrom může postihnout všechny věkové skupiny. U dětí je nejčastější ve věku od 2 do 6 let. Tato porucha se vyskytuje o něco častěji u mužů než u žen.

Otok (edém) je nejčastějším příznakem. Může nastat:

• V obličeji a kolem očí (otok obličeje)
• V pažích a nohou, zejména v chodidlech a kotnících
• V oblasti břicha (oteklé břicho)

Mezi další příznaky patří:

• Kožní vyrážka nebo vředy
• Pěnivý vzhled moči
• Nechutenství
• Přírůstek hmotnosti (neúmyslně) z zadržování tekutin
• Záchvaty

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku. Budou provedeny laboratorní testy, aby se zjistilo, jak dobře fungují ledviny. Obsahují:

• Krevní test na albumin
• Chemické testy krve, jako je základní metabolický panel nebo komplexní metabolický panel
• Dusík močoviny v krvi (BUN)
• Kreatinin - krevní test
• Clearance kreatininu - test moči
• Analýza moči

Tuky jsou často přítomny také v moči. Hladiny cholesterolu a triglyceridů v krvi mohou být vysoké.

K nalezení příčiny poruchy může být zapotřebí biopsie ledvin.

Testy k vyloučení různých příčin mohou zahrnovat následující:

• Antinukleární protilátka
• Kryoglobuliny
• Úrovně doplňků
• Test tolerance glukózy
• Protilátky proti hepatitidě B a C.
• Test na HIV
• Revmatoidní faktor
• Elektroforéza sérových proteinů (SPEP)
• Syfilis sérologie
• Elektroforéza proteinů moči (UPEP)

Toto onemocnění může také změnit výsledky následujících testů:

• Úroveň vitaminu D.
• Sérové ​​železo
• Močové odlitky

Cílem léčby je zmírnit příznaky, předcházet komplikacím a oddálit poškození ledvin. Pro kontrolu nefrotického syndromu je třeba léčit poruchu, která jej způsobuje. Možná budete potřebovat léčbu po celý život.

Léčba může zahrnovat kteroukoli z následujících možností:

• Udržování krevního tlaku na nebo pod 130/80 mm Hg pro oddálení poškození ledvin. Léky, které se nejčastěji používají, jsou inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu (ACE) nebo blokátory receptoru pro angiotenzin (ARB). Inhibitory ACE a ARB mohou také pomoci snížit množství bílkovin ztracených v moči.
• Kortikosteroidy a další léky, které potlačují nebo uklidňují imunitní systém.
• Léčba vysokého cholesterolu ke snížení rizika problémů se srdcem a krevními cévami - Nízkotučná strava s nízkým obsahem cholesterolu obvykle lidem s nefrotickým syndromem nestačí. Mohou být zapotřebí léky na snížení hladiny cholesterolu a triglyceridů (obvykle statiny).
• Dieta s nízkým obsahem sodíku může pomoci při otokech rukou a nohou. S tímto problémem mohou také pomoci pilulky na vodu (diuretika).
• Potraviny s nízkým obsahem bílkovin mohou být užitečné. Váš poskytovatel může navrhnout stravu se středním obsahem bílkovin (1 gram bílkovin na kilogram tělesné hmotnosti denně).
• Užívání doplňků vitaminu D, pokud je nefrotický syndrom dlouhodobý a nereaguje na léčbu.
• Užívání léků na ředění krve k léčbě nebo prevenci krevních sraženin.

Výsledek se liší. Někteří lidé se ze stavu vzpamatují. U jiných se vyvine dlouhodobé onemocnění ledvin a potřebují dialýzu a případně transplantaci ledvin.

Mezi zdravotní problémy, které mohou vyplývat z nefrotického syndromu, patří:

• Akutní selhání ledvin
• Vytvrzování tepen a související srdeční choroby
• Chronické onemocnění ledvin
• Přetížení tekutinami, srdeční selhání, hromadění tekutin v plicích
• Infekce, včetně pneumokokové pneumonie
• Podvýživa
• Trombóza ledvinových žil

Zavolejte svého poskytovatele, pokud:

• U vás nebo vašeho dítěte se rozvinou příznaky nefrotického syndromu, včetně otoku obličeje, břicha nebo paží a nohou nebo vředů na kůži
• Vy nebo vaše dítě jste léčeni na nefrotický syndrom, ale příznaky se nezlepšují
• Objevují se nové příznaky, včetně kašle, sníženého výdeje moči, nepohodlí s močením, horečky, silných bolestí hlavy

Pokud máte záchvaty, přejděte na pohotovost nebo zavolejte na místní číslo tísňového volání (například 911).

Léčba stavů, které mohou způsobit nefrotický syndrom, může pomoci tomuto syndromu zabránit.

Nefróza

• Anatomie ledvin

Erkan E. nefrotický syndrom. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 545.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Primární glomerulární onemocnění. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner a Rector's The Kidney. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 31.