IgA vaskulitida - Henoch-Schönleinova purpura

IgA vaskulitida je onemocnění, které zahrnuje fialové skvrny na kůži, bolesti kloubů, gastrointestinální potíže a glomerulonefritidu (typ poruchy ledvin). Je také známá jako Henoch-Schönleinova purpura (HSP).

IgA vaskulitida je způsobena abnormální reakcí imunitního systému. Výsledkem je zánět v mikroskopických krevních cévách v kůži. Mohou být také ovlivněny krevní cévy v kloubech, ledvinách nebo střevech. Není jasné, proč k tomu dochází.

Tento syndrom je většinou pozorován u dětí ve věku od 3 do 15 let, ale může být pozorován u dospělých. Je častější u chlapců než u dívek. Mnoho lidí, u kterých se rozvine toto onemocnění, mělo v minulých týdnech infekci horních cest dýchacích.

Příznaky a vlastnosti vaskulitidy IgA mohou zahrnovat:

• Fialové skvrny na kůži (purpura). K tomu dochází téměř u všech dětí s tímto onemocněním. K tomu nejčastěji dochází přes hýždě, dolní končetiny a lokty.
• Bolest břicha.
• Bolest kloubů.
• Abnormální moč (nemusí mít žádné příznaky).
• Průjem, někdy krvavý.
• Kopřivka nebo angioedém.
• Nevolnost a zvracení.
• Otok a bolest v šourku chlapců.
• Bolest hlavy.

Poskytovatel zdravotní péče se podívá na vaše tělo a na vaši pokožku. Fyzikální vyšetření ukáže vředy na kůži (purpura, léze) a citlivost kloubů.

Testy mohou zahrnovat:

• Ve všech případech by měla být provedena analýza moči.
• Kompletní krevní obraz. Destička může být normální.
• Koagulační testy: měly by být normální.
• Kožní biopsie, zejména u dospělých.
• Krevní testy k vyhledání dalších příčin zánětu cév, jako je systémový lupus erythematodes, vaskulitida spojená s ANCA nebo hepatitida.
• U dospělých by měla být provedena biopsie ledvin.
• Zobrazovací testy břicha, pokud je přítomna bolest.

Neexistuje žádná specifická léčba. Většina případů zmizí sama. Bolesti kloubů se mohou zlepšit pomocí NSAID, jako je naproxen. Pokud příznaky nezmizí, může vám být předepsán kortikosteroidní lék, jako je prednison.

Nemoc se nejčastěji sama zlepšuje. Dvě třetiny dětí s vaskulitidou IgA mají pouze jednu epizodu. Třetina dětí má více epizod. Lidé by měli být podrobeni pečlivému lékařskému sledování po dobu 6 měsíců po epizodách, aby mohli hledat příznaky onemocnění ledvin. U dospělých je vyšší riziko vzniku chronického onemocnění ledvin.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Krvácení uvnitř těla
• Blokování střeva (u dětí)
  
• Problémy s ledvinami (ve vzácných případech)

Zavolejte svého poskytovatele, pokud:

• Objeví se u vás příznaky vaskulitidy IgA, které trvají déle než několik dní.
• Po epizodě máte zbarvenou moč nebo nízkou produkci moči.

Vaskulitida imunoglobulinu A; Leukocytoklastická vaskulitida; Henoch-Schönleinova purpura; HSP

• Henoch-Schonleinova purpura na dolních končetinách
• Henoch-Schonleinova purpura
• Henoch-Schonleinova purpura
• Henoch-Schonleinova purpura
• Henoch-Schonleinova purpura na noze kojence
• Henoch-Schonleinova purpura na nohou dítěte
• Henoch-Schonleinova purpura na nohou dítěte
• Henoch-Schonleinova purpura na nohou

Arntfield RT, Hicks CM. Systémový lupus erythematodes a vaskulitidy. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosenova pohotovostní medicína: koncepty a klinická praxe. 9. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 108.

Dinulos JGH. Hypersenzitivní syndromy a vaskulitida. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Kožní onemocnění: diagnostika a léčba. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap.

Feehally J, FLoege J. Imunoglobulin A nefropatie a vaskulitida IgA (Henoch-Schönleinova purpura). In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Komplexní klinická nefrologie. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 23. kap.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Intervence pro prevenci a léčbu onemocnění ledvin u Henoch-Schönleinovy ​​purpury (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J a kol. Srovnání dospělých a dětí s Henoch-Schönleinovou purpurovou nefritidou. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Vaskulopatická reakce. In: Patterson JW, ed. Weedonova kožní patologie. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: kap.8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR a kol. Nomenklatura kožní vaskulitidy: Dermatologický dodatek k revidované mezinárodní nomenklatuře vaskulitid v roce 2012 na mezinárodní konferenci v Chapel Hill. Artritida Rheumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.