Nádor buněk ostrůvků pankreatu

Nádor buněk ostrůvků pankreatu je vzácný nádor slinivky břišní, který vychází z typu buňky zvané buňka ostrůvků.

Ve zdravé slinivce břišní produkují buňky zvané ostrovní buňky hormony, které regulují několik tělesných funkcí. Patří mezi ně hladina cukru v krvi a tvorba žaludeční kyseliny.

Nádory, které vznikají z buněk ostrůvků pankreatu, mohou také produkovat různé hormony, což může vést ke specifickým příznakům.

Nádory buněk pankreatických ostrůvků mohou být nerakovinné (benigní) nebo rakovinné (maligní).

Mezi nádory buněk ostrůvků patří:

• Gastrinom (Zollinger-Ellisonův syndrom)
• Glucagonoma
• Insulinom
• Somatostatinom
  
• VIPoma (Verner-Morrisonův syndrom)

Rodinná anamnéza mnohočetné endokrinní neoplazie typu I (MEN I) je rizikovým faktorem pro vznik nádorů z ostrůvkových buněk.

Příznaky závisí na tom, který hormon je tvořen nádorem.

Například inzulinomy produkují inzulín, který snižuje hladinu cukru v krvi. Příznaky mohou zahrnovat:

• Cítíte se unavení nebo slabí
• Chvění nebo pocení
• Bolest hlavy
• Hlad
• Nervozita, úzkost nebo pocit podrážděnosti
• Nejasné myšlení nebo pocit neklidu
• Dvojité nebo rozmazané vidění
• Rychlý nebo bušení srdce

Pokud je hladina cukru v krvi příliš nízká, můžete omdlít, mít záchvat nebo dokonce upadnout do kómatu.

Gastrinomy vytvářejí hormon gastrin, který říká tělu, aby vyrábělo žaludeční kyselinu. Příznaky mohou zahrnovat:

• Bolest břicha
• Průjem
• Vředy v žaludku a tenkém střevě
• Zvracení krve (občas)

Glukagonomy tvoří hormon glukagon, který pomáhá tělu zvyšovat hladinu cukru v krvi. Mezi příznaky patří:

• Cukrovka
• Červená, puchýřovitá vyrážka ve slabinách nebo hýždích
• Ztráta váhy
• Časté močení a žízeň

Somatostatinomy tvoří hormon somatostatin. Příznaky mohou zahrnovat:

• Vysoká hladina cukru v krvi
• Žlučové kameny
• Nažloutlý vzhled na pokožce a očích
• Ztráta váhy
• Průjem s páchnoucí stolicí

VIPomy vytvářejí hormon vazoaktivní intestinální peptid (VIP), který se podílí na udržování rovnováhy solí, sodíku, draslíku a dalších minerálů v GI traktu. VIPomy mohou způsobit:

• Těžký průjem, který může vést k dehydrataci
• Nízká hladina draslíku v krvi a vysoká hladina vápníku
• Břišní křeče
• Ztráta váhy

Váš poskytovatel zdravotní péče vezme vaši anamnézu a provede fyzickou prohlídku.

Krevní testy se mohou lišit v závislosti na příznacích, ale mohou zahrnovat:

• Hladina glukózy nalačno
• Hladina gastrinu
• Test tolerance glukózy
• Test stimulace sekretinu pro pankreas
• Hladina glukagonu v krvi
• C-peptid inzulínu v krvi
• Hladina inzulínu v krvi
• Hladina somatostatinu nalačno
• Hladina vazoaktivního intestinálního peptidu v séru (VIP)

Lze provést zobrazovací testy:

• Břišní CT
• Ultrazvuk břicha
• Endoskopický ultrazvuk
• MRI břicha

K testování lze také odebrat vzorek krve ze žíly ve slinivce břišní.

Někdy je k diagnostice a léčbě tohoto stavu nutný chirurgický zákrok. Během tohoto postupu chirurg vyšetřuje pankreas ručně a ultrazvukem.

Léčba závisí na typu nádoru a na tom, zda je rakovinový.

Rakovinné nádory mohou rychle růst a šířit se do dalších orgánů. Nemusí být léčitelné. Pokud je to možné, nádory jsou často odstraněny chirurgickým zákrokem.

Pokud se rakovinné buňky rozšíří do jater, může být pokud možno odstraněna také část jater. Pokud je rakovina rozšířená, lze použít chemoterapii k pokusům o zmenšení nádorů.

Pokud abnormální produkce hormonů způsobuje příznaky, můžete dostávat léky, které působí proti jejich účinkům. Například u gastrinomů vede nadprodukce gastrinu k příliš velkému množství kyseliny v žaludku. Léky, které blokují uvolňování žaludeční kyseliny, mohou zmírnit příznaky.

Stres z nemoci můžete zmírnit připojením se ke skupině podporující rakovinu. Sdílení s ostatními, kteří mají společné zkušenosti a problémy, vám může pomoci, abyste se necítili sami.

Můžete být vyléčeni, pokud jsou nádory chirurgicky odstraněny dříve, než se rozšíří do dalších orgánů. Pokud jsou nádory rakovinné, lze použít chemoterapii, která však obvykle nedokáže lidi vyléčit.

Život ohrožující problémy (například velmi nízká hladina cukru v krvi) mohou nastat v důsledku nadměrné produkce hormonů nebo v případě, že se rakovina rozšíří po celém těle.

Komplikace těchto nádorů zahrnují:

• Cukrovka
• Hormonální krize (pokud nádor uvolňuje určité typy hormonů)
• Silně nízká hladina cukru v krvi (z inzulinomů)
• Těžké vředy v žaludku a tenkém střevě (z gastrinomů)
• Šíření nádoru do jater

Zavolejte svého poskytovatele, pokud se u vás objeví příznaky těchto nádorů, zvláště pokud máte v rodinné anamnéze MEN I.

Pro tyto nádory není známa žádná prevence.

Rakovina - slinivka; Rakovina - pankreatická; Rakovina slinivky; Nádory buněk ostrůvků; Langerhansův ostrůvek; Neuroendokrinní nádory; Peptický vřed - nádor ostrůvkových buněk; Hypoglykemie - nádor ostrůvkových buněk; Zollinger-Ellisonův syndrom; Verner-Morrisonův syndrom; Gastrinom; Insulinom; VIPoma; Somatostatinom; Glucagonoma

• Endokrinní žlázy
• Slinivka břišní

Foster DS, Norton JA. Léčba nádorů buněk ostrůvků pankreatu s výjimkou gastrinomu. In: Cameron AM, Cameron JL, eds. Současná chirurgická léčba. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

Web National Cancer Institute. Léčba rakoviny pankreatu (PDQ) - verze pro zdravotníky. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Aktualizováno 2. ledna 2020. Zpřístupněno 25. února 2020.

Webové stránky National Comprehensive Cancer Network. Pokyny pro klinickou praxi NCCN v onkologii (pokyny NCCN). Neuroendokrinní a adrenální nádory. Verze 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Aktualizováno 5. března 2019. Zpřístupněno 25. února 2020.

Webové stránky National Comprehensive Cancer Network. Pokyny NCCN pro pacienty. Neuroendokrinní nádory. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.