Addisonova nemoc

Addisonova choroba je porucha, ke které dochází, když nadledviny neprodukují dostatek hormonů.

Nadledviny jsou malé orgány uvolňující hormony umístěné na horní části každé ledviny. Jsou složeny z vnější části zvané kůra a vnitřní části zvané dřeň.

Kůra produkuje 3 hormony:

• Glukokortikoidní hormony (jako je kortizol) udržují kontrolu cukru (glukózy), snižují (potlačují) imunitní odpověď a pomáhají tělu reagovat na stres.
• Mineralokortikoidní hormony (jako je aldosteron) regulují rovnováhu sodíku, vody a draslíku.
• Sexuální hormony, androgeny (muži) a estrogeny (ženy), ovlivňují sexuální vývoj a sexuální apetit.

Addisonova choroba je důsledkem poškození kůry nadledvin. Poškození způsobí, že kůra produkuje příliš nízké hladiny hormonů.

Toto poškození může být způsobeno následujícím způsobem:

• Imunitní systém omylem útočí na nadledviny (autoimunitní onemocnění)
• Infekce, jako je tuberkulóza, HIV nebo plísňové infekce
• Krvácení do nadledvin
• Nádory

Mezi rizikové faktory pro autoimunitní typ Addisonovy choroby patří další autoimunitní onemocnění:

• Otok (zánět) štítné žlázy, který často vede ke snížení funkce štítné žlázy (chronická tyroiditida)
• Štítná žláza produkuje příliš mnoho hormonů štítné žlázy (hyperaktivní štítná žláza, Gravesova choroba)
• Svrbivá vyrážka s hrbolky a puchýři (dermatitis herpetiformis)
• Příštítné tělíska v krku neprodukují dostatek parathormonu (hypoparatyreóza)
• Hypofýza neprodukuje normální množství některých nebo všech jejích hormonů (hypopituitarismus)
• Autoimunitní porucha ovlivňující nervy a svaly, které ovládají (myasthenia gravis)
• Tělo nemá dostatek zdravých červených krvinek (perniciózní anémie)
• Varlata nemohou produkovat spermie nebo mužské hormony (selhání varlat)
• Cukrovka I. typu
• Ztráta hnědé barvy (pigmentu) z oblastí kůže (vitiligo)

Určité vzácné genetické vady mohou také způsobit nedostatečnost nadledvin.

Mezi příznaky Addisonovy nemoci patří:

• Bolest břicha
• Chronický průjem, nevolnost a zvracení
  
• Ztmavnutí kůže
• Dehydratace
• Závratě při vstávání
• Nízká horečka
• Nízká hladina cukru v krvi
• Nízký krevní tlak
• Extrémní slabost, únava a pomalý, pomalý pohyb
• Tmavší kůže na vnitřní straně tváří a rtů (ústní sliznice)
• Chuť na sůl (jíst jídlo s velkým množstvím přidané soli)
• Hubnutí se sníženou chutí k jídlu

Příznaky nemusí být stále. Mnoho lidí má některé nebo všechny tyto příznaky, když mají infekci nebo jiný stres na těle. Jindy nemají žádné příznaky.

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a zeptá se na příznaky.

Pravděpodobně budou objednány krevní testy, které mohou ukázat:

• Zvýšený obsah draslíku
• Nízký krevní tlak, zejména při změně polohy těla
• Nízká hladina kortizolu
• Nízká hladina sodíku
• Nízké pH
• Normální hladina testosteronu a estrogenu, ale nízká hladina DHEA
• Vysoký počet eosinofilů

Lze objednat další laboratorní testy.

Jiné testy mohou zahrnovat:

• Rentgen břicha
• Břišní CT
• Stimulační test kosyntropinem (ACTH)

Léčba substitučními kortikosteroidy a mineralokortikoidy bude kontrolovat příznaky tohoto onemocnění. Tyto léky je obvykle nutné užívat po celý život.

Nikdy nevynechávejte dávky svého léku pro tento stav, protože se mohou objevit život ohrožující reakce.

Váš poskytovatel vám možná řekne, abyste na krátkou dobu zvýšili dávkování kvůli:

• Infekce
• Zranění
• Stres
• Chirurgická operace

Během extrémní formy adrenální nedostatečnosti, která se nazývá adrenální krize, musíte okamžitě podat injekci hydrokortizonu. Obvykle je také nutná léčba nízkého krevního tlaku.

Někteří lidé s Addisonovou chorobou se učí dávat si nouzovou injekci hydrokortizonu během stresových situací. Vždy noste lékařský průkaz (kartu, náramek nebo náhrdelník), který říká, že máte nedostatečnost nadledvin. ID by mělo také uvádět typ léku a dávkování, které potřebujete v případě nouze.

Díky hormonální terapii může mnoho lidí s Addisonovou chorobou vést téměř normální život.

Komplikace mohou nastat, pokud užijete příliš málo nebo příliš mnoho hormonu nadledvin.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud:

• Nejste schopni udržet svůj lék dole kvůli zvracení.
• Máte stres, jako je infekce, zranění, trauma nebo dehydratace. Možná budete muset upravit svůj lék.
• Vaše váha se časem zvyšuje.
• Vaše kotníky začínají bobtnat.
• Objeví se u vás nové příznaky.
• Během léčby se u vás objeví příznaky poruchy zvané Cushingův syndrom

Pokud máte příznaky adrenální krize, dejte si nouzovou injekci předepsaného léku. Pokud není k dispozici, přejděte na nejbližší pohotovost nebo volejte 911.

Mezi příznaky adrenální krize patří:

• Bolest břicha
• Obtížné dýchání
• Závratě nebo závratě
• Nízký krevní tlak
• Snížená úroveň vědomí

Adrenokortikální hypofunkce; Chronická adrenokortikální nedostatečnost; Primární adrenální nedostatečnost

• Endokrinní žlázy

Barthel A, Benker G, Berens K a kol. Informace o Addisonově nemoci. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2019; 127 (2-03): 165-175. PMID: 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W a kol. Diagnóza a léčba primární adrenální nedostatečnosti: směrnice klinické praxe endokrinní společnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (2): 364-389. PMID: PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Nieman LK. Kůra nadledvin In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 227.