Antiblomerulární onemocnění bazální membrány

Antiblomerulární onemocnění bazální membrány (onemocnění proti GBM) je vzácná porucha, která může zahrnovat rychlé zhoršení selhání ledvin a onemocnění plic.

Některé formy onemocnění zahrnují pouze plíce nebo ledviny. Anti-GBM nemoc byla známá jako Goodpastureův syndrom.

Anti-GBM onemocnění je autoimunitní porucha. Nastává, když imunitní systém omylem napadne a zničí zdravou tělesnou tkáň. Lidé s tímto syndromem vyvíjejí látky, které napadají bílkovinu zvanou kolagen v malých vzduchových vakech v plicích a filtračních jednotkách (glomeruli) ledvin.

Tyto látky se nazývají antiglomerulární protilátky bazální membrány. Glomerulární bazální membrána je součástí ledvin, která pomáhá filtrovat odpad a přebytečnou tekutinu z krve. Antiglomerulární bazální membránové protilátky jsou protilátky proti této membráně. Mohou poškodit bazální membránu, což může vést k poškození ledvin.

Někdy je tato porucha vyvolána virovou respirační infekcí nebo dýcháním uhlovodíkových rozpouštědel. V takových případech může imunitní systém napadnout orgány nebo tkáně, protože si je mýlí s těmito viry nebo cizími chemikáliemi.

Chybná reakce imunitního systému způsobuje krvácení ve vzduchových vakech plic a zánět ve filtračních jednotkách ledvin.

Příznaky se mohou vyskytovat velmi pomalu po celé měsíce nebo dokonce roky, ale často se velmi rychle rozvíjejí během dnů až týdnů.

Ztráta chuti k jídlu, únava a slabost jsou častými časnými příznaky.

Příznaky plic mohou zahrnovat:

• Kašel na krev
• Suchý kašel
• Dušnost

Ledviny a další příznaky zahrnují:

• Krvavá moč
• Pocit pálení při močení
• Nevolnost a zvracení
• Bledá kůže
• Otok (edém) v jakékoli oblasti těla, zejména v dolních končetinách

Fyzikální vyšetření může odhalit příznaky vysokého krevního tlaku a přetížení tekutinami. Při poslechu stetoskopu na hrudi může poskytovatel zdravotní péče slyšet abnormální zvuky srdce a plic.

Výsledky analýzy moči jsou často abnormální a ukazují krev a bílkoviny v moči. Mohou být pozorovány abnormální červené krvinky.

Lze provést také následující testy:

• Test antiglomerulární bazální membrány
• Arteriální krevní plyn
• DRDOL
• Rentgen hrudníku
• Kreatinin (sérum)
• Biopsie plic
• Biopsie ledvin

Hlavním cílem je odstranit škodlivé protilátky z krve. Léčba může zahrnovat:

• Plazmaferéza, která odstraňuje škodlivé protilátky a pomáhá snižovat zánět ledvin a plic.
• Kortikosteroidy (jako je prednison) a další léky, které potlačují nebo uklidňují imunitní systém.
• Léky, jako jsou inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE) a blokátory receptorů pro angiotenzin (ARB), které pomáhají regulovat krevní tlak.
• Dialýza, kterou lze provést, pokud již nelze léčit selhání ledvin.
• Transplantace ledvin, kterou lze provést, když vaše ledviny přestanou fungovat.

Může vám být řečeno, abyste omezili příjem soli a tekutin, abyste potlačili otoky. V některých případech lze doporučit dietu s nízkým až středním obsahem bílkovin.

Tyto zdroje mohou poskytnout více informací o nemoci proti GBM:

• Národní institut pro diabetes a nemoci zažívacího ústrojí a ledvin - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• National Kidney Foundation - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Národní organizace pro vzácné poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Včasná diagnóza je velmi důležitá. Výhled je mnohem horší, pokud jsou ledviny již při zahájení léčby vážně poškozeny. Poškození plic se může pohybovat od mírného až po závažné.

Mnoho lidí bude potřebovat dialýzu nebo transplantaci ledvin.

Neléčená tato podmínka může vést k některému z následujících stavů:

• Chronické onemocnění ledvin
• Konečné stadium onemocnění ledvin
• Selhání plic
• Rychle progresivní glomerulonefritida
• Těžké plicní krvácení (plicní krvácení)

Požádejte o schůzku se svým poskytovatelem, pokud produkujete méně moči nebo pokud máte jiné příznaky onemocnění proti GBM.

Nikdy necuchejte ústy lepidlem nebo sifonem, který by plíce vystavil uhlovodíkovým rozpouštědlům a mohl by způsobit onemocnění.

Goodpastureův syndrom; Rychle progresivní glomerulonefritida s plicním krvácením; Syndrom plicních ledvin; Glomerulonefritida - plicní krvácení

• Přívod krve ledvinami
• Glomerulus a nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolární krvácení a vzácná infiltrační onemocnění. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Eds. Učebnice respirační medicíny Murray a Nadel. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 67.

Phelps RG, Turner AN. Antiblomerulární onemocnění bazální membrány a Goodpastureova choroba. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Komplexní klinická nefrologie. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap. 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Sekundární glomerulární onemocnění. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner a Rector's The Kidney. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 32.