Syndrom ztuhlé osoby

Obsah

• Co je syndrom ztuhlé osoby?
• Jaké jsou příznaky syndromu ztuhlé osoby?
• Co způsobuje syndrom ztuhlé osoby?
• Jak je diagnostikován syndrom ztuhlé osoby?
• Jak se léčí syndrom ztuhlé osoby?
• Jaký je výhled na syndrom tuhé osoby?

Co je syndrom ztuhlé osoby?

Syndrom ztuhlé osoby (SIF) je autoimunitní neurologická porucha. Stejně jako jiné typy neurologických poruch ovlivňuje SPS váš mozek a míchu (centrální nervový systém).

Autoimunitní porucha nastává, když váš imunitní systém nesprávně identifikuje normální tělesné tkáně jako škodlivé a napadne je.

SPS je vzácný. Bez řádného zacházení může významně ovlivnit kvalitu vašeho života.

Jaké jsou příznaky syndromu ztuhlé osoby?

Nejpozoruhodnější je, že SPS způsobuje svalovou ztuhlost. Mezi časné příznaky patří:

• ztuhlost končetin
• ztuhlé svaly v kufru
• problémy s držením těla z tuhých zádových svalů (to může způsobit, že se tušíte)
• bolestivé svalové křeče
• potíže s chůzí
• senzorické problémy, jako je citlivost na světlo, hluk a zvuk
• nadměrné pocení (hyperhidróza)

Křeče způsobené SPS mohou být velmi silné a mohou způsobit pád, pokud stojíte. Křeče mohou být někdy dostatečně silné, aby zlomily kosti. Křeče jsou horší, když jste úzkostní nebo rozrušení. Křeče mohou být také vyvolány náhlými pohyby, hlasitým zvukem nebo dotykem.

Když žijete se SPS, můžete mít také depresi nebo úzkost. To může být způsobeno dalšími příznaky, které můžete zažívat, nebo snížením neurotransmiterů v mozku.

Potenciál emočního utrpení se může s postupem SPS zvyšovat. Můžete si všimnout, že spam se zhoršuje, když jste na veřejnosti. To může vést k rozvoji úzkosti z chodit na veřejnost.

V pozdějších fázích SPS můžete zaznamenat zvýšenou svalovou ztuhlost a tuhost.

Svalová ztuhlost se může rozšířit i do dalších částí těla, například do tváře. To může zahrnovat svaly používané k jídlu a mluvení. Mohou být také ovlivněny svaly zapojené do dýchání, což způsobí život ohrožující problémy s dýcháním.

Vzhledem k přítomnosti protilátek proti amfifyzinu může SPS u některých lidí zvyšovat riziko určitých druhů rakoviny, včetně:

• prsa
• dvojtečka
• plíce

U některých lidí se SPS se mohou vyvinout další autoimunitní poruchy, včetně:

• cukrovka
• problémy se štítnou žlázou
• perniciózní anémie
• vitiligo

Co způsobuje syndrom ztuhlé osoby?

Přesná příčina SPS není známa. Je to možná genetické.

Můžete mít také zvýšené riziko vzniku syndromu, pokud vy nebo někdo z vaší rodiny trpí jiným typem autoimunitního onemocnění. Tyto zahrnují:

• cukrovka typu 1 a 2
• perniciózní anémie
• revmatoidní artritida
• tyroiditida
• vitiligo

Z neznámých důvodů autoimunitní onemocnění napadají zdravé tkáně v těle. Pomocí SPS jsou ovlivněny tkáně v mozku a míchě. To způsobuje příznaky na základě napadené tkáně.

SPS vytváří protilátky, které útočí na proteiny v mozkových neuronech, které řídí pohyby svalů. Nazývají se protilátky proti dekarboxyláze kyseliny glutamové (GAD).

SPS se obvykle vyskytuje u dospělých ve věku 30 až 60 let. U žen je také dvakrát častější než u mužů.

Jak je diagnostikován syndrom ztuhlé osoby?

Při diagnostice SPS lékař zkontroluje vaši anamnézu a provede fyzickou prohlídku.

Nezbytné je také testování. Nejprve může být podán krevní test k detekci GAD protilátek. Každý, kdo má SPS, tyto protilátky nemá. Až 80 procent lidí žijících se SPS to však dělá.

Váš lékař může objednat screeningový test nazývaný elektromyografie (EMG) k měření svalové elektrické aktivity. Lékař může také nařídit MRI nebo lumbální punkci.

SPS může být diagnostikován spolu s epilepsií. Někdy je zaměňována s jinými neurologickými poruchami, jako je roztroušená skleróza (MS) a Parkinsonova choroba.

Jak se léčí syndrom ztuhlé osoby?

Na SPS neexistuje lék. K dispozici jsou však léčby, které vám pomohou zvládnout vaše příznaky. Léčba může také zastavit zhoršení stavu. Svalové křeče a ztuhlost lze léčit jedním nebo více z následujících léků:

• Baclofen, svalový relaxátor.
• Benzodiazepiny, jako je diazepam (Valium) nebo klonazepam (Klonopin). Tyto léky uvolňují vaše svaly a pomáhají s úzkostí. Vysoké dávky těchto léků se často používají k léčbě svalových křečí.
• Gabapentin je typ léku používaného na bolesti nervů a křeče.
• Uvolňovače svalů.
• Léky proti bolesti.
• Tiagabin je lék proti záchvatům.

Někteří lidé se SPS také zaznamenali úlevu od příznaků:

• Autologní transplantace kmenových buněk je proces, při kterém jsou vaše krev a buňky kostní dřeně shromažďovány a množeny před přenosem zpět do vašeho těla. Toto je experimentální léčba, o které se uvažuje až poté, co ostatní léčby selhaly.
• Intravenózní imunoglobin může snížit počet protilátek, které napadají zdravé tkáně.
• Plazmaferéza je postup, při kterém se vaše krevní plazma vyměňuje s novou plazmou, aby se snížil počet protilátek v těle.
• Jiné imunoterapie jako je rituximab.

Antidepresiva, jako jsou selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI), mohou pomoci při depresi a úzkosti. Zoloft, Prozac a Paxil patří mezi značky, které vám lékař může navrhnout. Nalezení správné značky často vyžaduje proces pokusů a omylů.

Kromě léků vás lékař může doporučit fyzioterapeutovi. Samotná fyzikální terapie nemůže léčit SPS. Cvičení však mohou významně pomoci s:

• emoční pohodu
• chůze
• nezávislost
• bolest
• držení těla
• celková každodenní funkce
• rozsah pohybu

V závislosti na tom, jak závažné jsou vaše příznaky, vás fyzioterapeut provede pohybovými a relaxačními cvičeními. S pomocí svého terapeuta budete možná schopni některé pohyby cvičit i doma.

Jaký je výhled na syndrom tuhé osoby?

Pokud žijete s tímto stavem, jste náchylnější k pádům kvůli nedostatku stability a reflexů. To může zvýšit vaše riziko vážných zranění nebo dokonce trvalého postižení.

V některých případech může SPS postupovat a šířit se do dalších oblastí vašeho těla.

Na SPS neexistuje lék. K dispozici jsou však léčby, které vám pomohou zvládnout vaše příznaky. Váš celkový výhled závisí na tom, jak dobře funguje váš léčebný plán.

Každý reaguje na léčbu odlišně. Někteří lidé dobře reagují na léky a fyzikální terapii, zatímco jiní nemusí dobře reagovat na léčbu.

Diskutujte o svých příznacích se svým lékařem. Je obzvláště důležité prodiskutovat jakékoli nové příznaky, které zažíváte nebo pokud nevidíte žádná zlepšení. Tyto informace jim mohou pomoci při rozhodování o léčebném plánu, který vám nejlépe vyhovuje.