Hepatopulmonální syndrom: co to je, příznaky a léčba

Obsah

• Jaké příznaky
• Co způsobuje hepatopulmonální syndrom
• Jak je stanovena diagnóza
• Jaká je léčba

Hepatopulmonální syndrom je charakterizován dilatací tepen a žil v plicích, ke kterým dochází u lidí s vysokým krevním tlakem v portální žíle jater. Kvůli zvětšení tepen v plicích se zvyšuje srdeční frekvence, což způsobuje, že krev čerpaná do těla nemá dostatek kyslíku.

Léčba tohoto syndromu spočívá v kyslíkové terapii, sníženém tlaku v portální žíle a v závažnějších případech po transplantaci jater.

Jaké příznaky

Příznaky, které se mohou objevit u lidí s tímto syndromem, jsou dušnost při stání nebo sezení. Navíc většina lidí s hepatopulmonálním syndromem má také příznaky chronického onemocnění jater, které se mohou lišit v závislosti na problému, který je příčinou.

Co způsobuje hepatopulmonální syndrom

Za normálních podmínek má endotelin 1 produkovaný játry funkci regulace plicního vaskulárního tonusu, a když se váže na receptory umístěné ve tkáni hladkého svalstva cév, produkuje endotelin 1 vazokonstrikci. Když se však váže na receptory umístěné v plicním vaskulárním endotelu, produkuje vazodilataci díky syntéze oxidu dusnatého. Endotelin 1 tedy vyvažuje svůj vazokonstrikční a vazodilatační účinek a pomáhá udržovat plicní ventilaci v normálních parametrech.

Když však dojde k poškození jater, dosáhne endotelin plicního oběhu a přednostně interaguje s plicním vaskulárním endotelem, čímž podporuje plicní vazodilataci. Kromě toho u cirhózy dochází ke zvýšení hladin faktoru nekrózy nádorů alfa, což přispívá k akumulaci makrofágů v lumen plicních cév, které stimulují produkci oxidu dusnatého, což také spouští plicní vazodilataci a brání okysličování čerpaná krev do plic.

Jak je stanovena diagnóza

Diagnóza se skládá z lékařského vyšetření a testů, jako je kontrastní echokardiografie, nukleární plicní scintigrafie, testy plicních funkcí.

Lékař může také měřit množství kyslíku v krvi pomocí oximetrie. Podívejte se, co je to oximetrie a jak se měří.

Jaká je léčba

Hlavní léčbou hepatopulmonálního syndromu je podávání doplňkového kyslíku ke zmírnění dušnosti, avšak v průběhu času se může potřeba doplňování kyslíku zvyšovat.

V současné době se neprokázalo, že by farmakologická intervence významně změnila a zlepšila arteriální oxygenaci. Transplantace jater je tedy jedinou účinnou terapeutickou možností řešení tohoto problému.