Wiskott-Aldrichův syndrom

Obsah

• Příznaky Wiskott-Aldrichova syndromu
• Léčba Wiskott-Aldrichova syndromu

Wiskott-Aldrichův syndrom je genetické onemocnění, které ohrožuje imunitní systém zahrnující T a B lymfocyty a krvinky, které pomáhají kontrolovat krvácení, krevní destičky.

Příznaky Wiskott-Aldrichova syndromu

Příznaky syndromu Wiskott-Aldrich mohou být:

Tendence ke krvácení:

• Snížený počet a velikost krevních destiček;
• Kožní krvácení charakterizované červeno-modrými tečkami velikosti špendlíkové hlavičky, zvané „petechie“, nebo mohou být větší a připomínat modřiny;
• Krvavé stolice (zejména v dětství), krvácení z dásní a prodloužené krvácení z nosu.

Časté infekce způsobené všemi typy mikroorganismů, jako jsou:

• Zánět středního ucha, zánět vedlejších nosních dutin, zápal plic;
• Meningitida, zápal plic způsobený Pneumocystis jiroveci;
• Virová kožní infekce způsobená molluscum contagiosum.

Ekzém:

• Časté kožní infekce;
• Tmavé skvrny na kůži.

Autoimunitní projevy:

• Vaskulitida;
• Hemolytická anémie;
• Idiopatická trombocytopenická purpura.

Diagnózu tohoto onemocnění může stanovit pediatr po klinickém sledování symptomů a specifických testech. Hodnocení velikosti krevních destiček je jedním ze způsobů diagnostiky onemocnění, protože tuto vlastnost má jen málo onemocnění.

Léčba Wiskott-Aldrichova syndromu

Nejvhodnější léčbou syndromu Wiskott-Aldrich je transplantace kostní dřeně. Jiné formy léčby jsou odstranění sleziny, protože tento orgán ničí malé množství krevních destiček, které mají lidé s tímto syndromem, aplikace hemoglobinu a užívání antibiotik.

Očekávaná délka života u lidí s tímto syndromem je nízká, u těch, kteří přežijí po deseti letech, se obvykle vyvinou nádory, jako je lymfom a leukémie.