Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM): Co byste měli vědět

Obsah

• Jaké jsou příznaky?
• Co způsobuje ADEM?
• Jak je to diagnostikováno?
• Jak se léčí?
• Jak se ADEM liší od MS?
• Jak jsou si podobní
• Jak se liší
• Co mohu očekávat?
• Lze zabránit ADEM?

Přehled

ADEM je zkratka pro akutní diseminovanou encefalomyelitidu.

Tento neurologický stav zahrnuje závažné záchvaty v centrálním nervovém systému. Může zahrnovat mozek, míchu a někdy i optické nervy.

Otok může poškodit myelin, ochrannou látku, která obaluje nervová vlákna v celém centrálním nervovém systému.

ADEM se vyskytuje po celém světě a ve všech etnických skupinách. Stává se to častěji v zimních a jarních měsících.

Asi 1 ze 125 000 až 250 000 lidí každý rok vyvíjí ADEM.

Jaké jsou příznaky?

Více než 50 procent lidí s ADEM zažilo v předchozích dvou týdnech onemocnění. Toto onemocnění je obvykle bakteriální nebo virová infekce horních cest dýchacích, ale může to být jakýkoli druh infekce.

Příznaky se obvykle objevují náhle a mohou zahrnovat:

• horečka
• bolest hlavy
• ztuhlý krk
• slabost, necitlivost a brnění rukou nebo nohou
• problémy s rovnováhou
• ospalost
• rozmazané nebo dvojité vidění v důsledku zánětu zrakového nervu (optická neuritida)
• potíže s polykáním a mluvením
• problémy s močovým měchýřem nebo střevem
• zmatek

Není to typické, ale ADEM může vést k záchvatům nebo kómatu.

Příznaky většinou trvají několik dní a zlepšují se léčbou. V nejzávažnějších případech mohou příznaky přetrvávat několik měsíců.

Co způsobuje ADEM?

Přesná příčina ADEM není známa.

ADEM je vzácný a každý ho může získat. Je pravděpodobnější, že to ovlivní děti než dospělé. Děti do 10 let představují více než 80 procent případů ADEM.

Obvykle se vyskytuje týden nebo dva po infekci. S ADEM byly spojeny bakteriální, virové a další infekce.

Příležitostně se ADEM vyvíjí po očkování, obvykle proti spalničkám, příušnicím a zarděnkám. Výsledná reakce imunitního systému způsobuje zánět v centrálním nervovém systému. V těchto případech může trvat až tři měsíce po očkování, než se projeví příznaky.

Někdy před útokem ADEM neexistuje očkování ani důkazy o infekci.

Jak je to diagnostikováno?

Pokud máte neurologické příznaky shodné s přípravkem ADEM, bude váš lékař chtít vědět, zda jste během posledních několika týdnů onemocněli. Budou také chtít kompletní anamnézu.

Neexistuje jediný test, který by diagnostikoval ADEM. Příznaky napodobují příznaky jiných stavů, které je třeba vyloučit. Diagnóza bude založena na vašich konkrétních příznacích, fyzickém vyšetření a diagnostických testech.

Dva testy, které mohou pomoci s diagnostikou, jsou:

MRI: Skeny z tohoto neinvazivního testu mohou ukázat změny bílé hmoty v mozku a míše. Léze nebo poškození bílé hmoty mohou být způsobeny přípravkem ADEM, ale může to také znamenat mozkovou infekci, nádor nebo roztroušenou sklerózu (MS).

Lumbální punkce (páteř): Analýza míchy může určit, zda jsou příznaky způsobeny infekcí. Přítomnost abnormálních proteinů nazývaných oligoklonální pruhy znamená, že MS je pravděpodobnější diagnóza.

Jak se léčí?

Cílem léčby je snížit zánět v centrální nervové soustavě.

ADEM je obvykle léčen steroidními léky, jako je methylprednisolon (Solu-Medrol). Tento lék se podává intravenózně po dobu pěti až sedmi dnů. Možná budete muset krátkodobě užívat orální steroidy, jako je prednison (Deltasone). V závislosti na doporučení lékaře to může být kdekoli od několika dnů do několika týdnů.

Během užívání steroidů budete muset být pečlivě sledováni. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat kovovou chuť, otok obličeje a zrudnutí. Možné je také přibývání na váze a potíže se spánkem.

Pokud steroidy nefungují, další možností je intravenózní imunoglobulin (IVIG). Podává se také intravenózně po dobu asi pěti dnů. Potenciální vedlejší účinky zahrnují infekci, alergickou reakci a dušnost.

U závažných případů existuje léčba zvaná plazmaferéza, která obvykle vyžaduje pobyt v nemocnici. Tento postup filtruje vaši krev a odstraňuje škodlivé protilátky. Možná to bude nutné opakovat několikrát.

Pokud nereagujete na žádné z těchto způsobů léčby, lze zvážit chemoterapii.

Po léčbě může lékař chtít provést kontrolní MRI, aby se ujistil, že je zánět pod kontrolou.

Jak se ADEM liší od MS?

ADEM a MS jsou si pozoruhodně podobné, ale pouze v krátkodobém horizontu.

Jak jsou si podobní

Oba stavy zahrnují abnormální reakci imunitního systému, která ovlivňuje myelin.

Oba mohou způsobit:

• slabost, necitlivost a brnění rukou nebo nohou
• problémy s rovnováhou
• rozmazané nebo dvojité vidění
• problémy s močovým měchýřem nebo střevem

Zpočátku může být obtížné je rozeznat na MRI. Oba způsobují zánět a demyelinaci v centrálním nervovém systému.

Oba mohou být léčeni steroidy.

Jak se liší

Navzdory podobnostem se jedná o dvě velmi odlišné podmínky.

Jedním vodítkem pro diagnózu je, že ADEM může způsobit horečku a zmatek, což u MS není běžné.

ADEM pravděpodobněji postihuje muže, zatímco MS je častější u žen. ADEM se také pravděpodobněji vyskytuje v dětství. MS je obvykle diagnostikována v rané dospělosti.

Nejvýznamnějším rozdílem je, že ADEM je téměř vždy izolovaný incident. Většina lidí s MS má opakované záchvaty zánětu centrálního nervového systému. Důkazy o tom lze vidět na následných MRI skenech.

To znamená, že léčba přípravkem ADEM je také pravděpodobně jednorázová věc. Na druhou stranu je MS chronický stav, který vyžaduje průběžné zvládání nemocí. Existuje řada léčby modifikujících onemocnění určených ke zpomalení progrese.

Co mohu očekávat?

Ve vzácných případech může být ADEM smrtelný. Více než 85 procent lidí s ADEM se během několika týdnů plně uzdraví. Většina ostatních se uzdraví během několika měsíců. Léčba steroidy může zkrátit dobu trvání útoku.

U malého počtu lidí zůstávají mírné kognitivní změny nebo změny chování, jako je zmatenost a ospalost. Dospělí se mohou zotavovat hůře než děti.

Osmdesát procent času je ADEM jednorázová událost. Pokud se vrátí, může váš lékař chtít provést další testování k potvrzení nebo vyloučení MS.

Lze zabránit ADEM?

Protože přesná příčina není jasná, neexistuje žádná známá metoda prevence.

Neurologické příznaky vždy oznamte svému lékaři. Je důležité stanovit správnou diagnózu. Včasná léčba zánětu v centrálním nervovém systému může pomoci předcházet závažnějším nebo přetrvávajícím příznakům.