Dextrokardie

Dextrokardie je stav, kdy srdce směřuje k pravé straně hrudníku. Srdce obvykle směřuje doleva. Tento stav je přítomen při narození (vrozený).

Během prvních týdnů těhotenství se srdce dítěte vyvíjí. Někdy se to otočí tak, že ukazuje na pravou stranu hrudníku místo na levou stranu. Důvody jsou nejasné.

Existuje několik typů dextrokardie. Mnoho typů zahrnuje další vady oblasti srdce a břicha.

U nejjednoduššího typu dextrokardie je srdce zrcadlovým obrazem normálního srdce a neexistují žádné další problémy. Tento stav je vzácný. Pokud k tomu dojde, orgány břicha a plic budou také často uspořádány do zrcadlového obrazu. Například játra budou na levé straně místo na pravé.

Někteří lidé se zrcadlovou obrazovou dextrokardií mají problém s jemnými chloupky (řasinkami), které filtrují vzduch proudící do jejich nosu a dýchacích cest. Tento stav se nazývá Kartagenerův syndrom.

U běžnějších typů dextrokardie jsou přítomny i další srdeční vady. Mezi nejběžnější patří:

• Dvojitá vývodová pravá komora (aorta se připojuje k pravé komoře místo k levé komoře)
• Porucha endokardiálního polštáře (stěny oddělující všechny 4 komory srdce jsou špatně tvarované nebo chybí)
• Plicní stenóza (zúžení plicní chlopně) nebo atrézie (plicní chlopně se netvoří správně)
• Jedna komora (místo dvou komor existuje jedna komora)
• Transpozice velkých cév (aorta a plicní tepna jsou přepnuty)
• Defekt komorového septa (otvor ve stěně, který odděluje pravou a levou srdeční komoru)

Orgány břicha a hrudníku u dětí s dextrokardií mohou být abnormální a nemusí fungovat správně. Velmi závažný syndrom, který se objevuje u dextrokardie, se nazývá heterotaxie. V tomto stavu mnoho orgánů není na obvyklých místech a nemusí správně fungovat. Například slezina může zcela chybět. Slezina je důležitou součástí imunitního systému, takže dětem narozeným bez tohoto orgánu hrozí vážné bakteriální infekce a smrt. V jiné formě heterotaxie existuje několik malých slezin, ale nemusí fungovat správně.

Heterotaxe může také zahrnovat:

• Abnormální systém žlučníku
• Problémy s plícemi
• Problémy se strukturou nebo polohou střev
• Těžké srdeční vady
• Abnormality cév

Možné rizikové faktory pro dextrokardii zahrnují rodinnou anamnézu stavu.

Pokud je srdce normální, neexistují žádné příznaky dextrokardie.

Podmínky, které mohou zahrnovat dextrokardii, mohou způsobit následující příznaky:

• Namodralá kůže
• Obtížné dýchání
• Selhání růstu a přibývání na váze
• Únava
• Žloutenka (žlutá kůže a oči)
• Bledá kůže (bledost)
• Opakované infekce dutin nebo plic

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a zeptá se na příznaky.

Testy k diagnostice dextrokardie zahrnují:

• Rentgen hrudníku
• CT srdce
• Elektrokardiogram
• MRI srdce
• Echokardiogram

Kompletní zrcadlová obrazová dextrokardie bez srdečních vad nevyžaduje žádnou léčbu. Je však důležité informovat poskytovatele zdravotní péče o dítě, že srdce je na pravé straně hrudníku. Tyto informace mohou být důležité při některých zkouškách a testech.

Typ potřebné léčby závisí na srdci nebo fyzických problémech, které dítě může mít kromě dextrokardie.

Pokud jsou při dextrokardii přítomny srdeční vady, bude dítě s největší pravděpodobností potřebovat operaci. Děti, které jsou velmi nemocné, možná budou muset před operací podstoupit léky. Tyto léky pomáhají dítěti zvětšovat se, takže operace je snadnější.

Mezi léky patří:

• Pilulky na vodu (diuretika)
• Léky, které pomáhají silněji pumpovat srdeční sval (inotropní látky)
• Léky, které snižují krevní tlak a snižují zátěž srdce (ACE inhibitory)

Dítě může také potřebovat chirurgický zákrok k nápravě problémů v orgánech břicha.

Děti s Kartagenerovým syndromem budou při infekcích dutin potřebovat opakovanou léčbu antibiotiky.

Děti s chybějící nebo abnormální slezinou potřebují dlouhodobá antibiotika.

Všechny děti se srdečními vadami možná budou muset před operací nebo zubním ošetřením užívat antibiotika.

Děti s jednoduchou dextrokardií mají normální délku života a neměly by mít žádné problémy související s umístěním srdce.

Když se dextrokardie objeví s jinými vadami v srdci a jinde v těle, závisí to, jak dobře dítě na závažnosti dalších problémů.

Děti a děti bez sleziny mohou mít časté infekce. Tomu se dá alespoň částečně předcházet každodenními antibiotiky.

Komplikace závisí na tom, zda je dextrokardie součástí širšího syndromu a zda v těle existují další problémy. Komplikace zahrnují:

• Zablokovaná střeva (v důsledku stavu zvaného střevní malrotace)
• Srdeční selhání
• Infekce (heterotaxie bez sleziny)
• Neplodnost u mužů (Kartagenerův syndrom)
• Opakované pneumonie
• Opakované infekce dutin (Kartagenerův syndrom)
• Smrt

Zavolejte svého poskytovatele, pokud vaše dítě:

• Zdá se, že dostává časté infekce
• Nezdá se, že by přibral
• Pneumatiky snadno

Vyhledejte pohotovostní péči, pokud vaše dítě má:

• Namodralá barva kůže
• Problémy s dýcháním
• Žlutá kůže (žloutenka)

Některé syndromy, které zahrnují dextrokardii, se mohou vyskytovat v rodinách. Pokud máte v rodinné anamnéze heterotaxii, poraďte se se svým poskytovatelem, než otěhotníte.

Nejsou známy žádné způsoby, jak zabránit dextrokardii.Vyhýbání se užívání nelegálních drog (zejména kokainu) před a během těhotenství však může snížit riziko tohoto problému.

Poraďte se se svým poskytovatelem, pokud máte cukrovku. Tento stav může přispět k vašemu riziku mít dítě s určitými formami dextrokardie.

Cyanotická srdeční vada - dextrokardie; Vrozená srdeční vada - dextrokardie; Vrozená vada - dextrokardie

• Dextrokardie

Park MK, Salamat M. Lokalizace komory a srdeční malposition. In: Park MK, Salamat M, eds. Parkova pediatrická kardiologie pro lékaře. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.