Subakutní sklerotizující panencefalitida

Subakutní sklerotizující panencefalitida (SSPE) je progresivní, invalidizující a smrtící mozková porucha související s infekcí spalničkami (rubeola).

Onemocnění se vyvíjí mnoho let po infekci spalničkami.

Virus spalniček normálně nezpůsobuje poškození mozku. Abnormální imunitní odpověď na spalničky nebo případně určité mutantní formy viru však může způsobit vážné onemocnění a smrt. Tato reakce vede k zánětu mozku (otok a podráždění), který může trvat roky.

SSPE byl hlášen ve všech částech světa, ale v západních zemích se jedná o vzácné onemocnění.

Od zahájení celostátního očkovacího programu proti spalničkám je ve Spojených státech pozorováno velmi málo případů. SSPE má tendenci se vyskytovat několik let poté, co má člověk spalničky, i když se zdá, že se člověk z nemoci plně uzdravil. Muži jsou postiženi častěji než ženy. Toto onemocnění se obvykle vyskytuje u dětí a dospívajících.

Příznaky SSPE se vyskytují ve čtyřech obecných stádiích. S každou fází jsou příznaky horší než předchozí fáze:

• Fáze I: Mohou nastat změny osobnosti, změny nálady nebo deprese. Může být také přítomna horečka a bolest hlavy. Tato fáze může trvat až 6 měsíců.
• Fáze II: Může dojít k nekontrolovaným pohybovým problémům, včetně trhání a svalových křečí. Dalšími příznaky, které se mohou v této fázi objevit, jsou ztráta zraku, demence a záchvaty.
• Fáze III: Trhavé pohyby jsou nahrazeny svíjejícími se (kroutivými) pohyby a tuhostí. Smrt může nastat z komplikací.
• Fáze IV: Oblasti mozku, které řídí dýchání, srdeční frekvenci a krevní tlak, jsou poškozeny. To vede ke kómatu a potom ke smrti.

U neočkovaného dítěte může být spalničky v anamnéze. Fyzikální vyšetření může odhalit:

• Poškození zrakového nervu, který je odpovědný za zrak
• Poškození sítnice, části oka, která přijímá světlo
• Svalové záškuby
• Špatný výkon při motorických (pohybových) koordinačních testech

Mohou být provedeny následující testy:

• Elektroencefalogram (EEG)
• MRI mozku
• Titr sérových protilátek k hledání známek předchozí infekce spalničkami
• Páteřní kohoutek

Neexistuje žádný lék na SSPE. Léčba je obecně zaměřena na kontrolu příznaků. Mohou být vyzkoušeny určité antivirotika a léky, které posilují imunitní systém, aby zpomalily progresi onemocnění.

Následující zdroje mohou poskytnout více informací o SSPE:

• Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Národní organizace pro vzácné poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE je vždy fatální. Lidé s tímto onemocněním umírají 1 až 3 roky po stanovení diagnózy. Někteří lidé mohou přežít déle.

Pokud vaše dítě nedokončilo plánované očkování, kontaktujte svého poskytovatele zdravotní péče. Vakcína proti spalničkám je součástí vakcíny MMR.

Imunizace proti spalničkám je jedinou známou prevencí SSPE. Vakcína proti spalničkám byla velmi účinná při snižování počtu postižených dětí.

Imunizace proti spalničkám by měla být prováděna podle doporučeného harmonogramu Americké pediatrické akademie a Centra pro kontrolu nemocí.

SSPE; Subakutní sklerotizující leukoencefalitida; Dawsonova encefalitida; Spalničky - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Virus spalniček (rubeola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas a Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 9. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 160.

Mason WH, Gans HA. Spalničky. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 273.