Myelofibróza

Myelofibróza je porucha kostní dřeně, při které je dřeň nahrazena vláknitou jizvou.

Kostní dřeň je měkká tuková tkáň uvnitř vašich kostí. Kmenové buňky jsou nezralé buňky v kostní dřeni, které se vyvinou do všech vašich krevních buněk. Vaše krev je vyrobena z:

• Červené krvinky (které přenášejí kyslík do vašich tkání)
• Bílé krvinky (které bojují proti infekci)
• Trombocyty (které pomáhají srážení krve)

Když je kostní dřeň zjizvená, nemůže vytvářet dostatek krevních buněk. Může se objevit anémie, problémy s krvácením a vyšší riziko infekcí.

Výsledkem je, že játra a slezina se snaží vytvořit některé z těchto krevních buněk. To způsobí, že tyto orgány nabobtnají.

Příčina myelofibrózy není často známa. Nejsou známy žádné rizikové faktory. Když k němu dojde, často se vyvíjí pomalu u lidí starších 50 let. Ženy a muži jsou postiženi stejně. U aškenázských Židů je tento stav zvýšený.

Rakoviny krve a kostní dřeně, jako je myelodysplastický syndrom, leukémie a lymfom, mohou také způsobit zjizvení kostní dřeně. Toto se nazývá sekundární myelofibróza.

Příznaky mohou zahrnovat některou z následujících:

• Plnost břicha, bolest nebo pocit plnosti před jídlem (kvůli zvětšené slezině)
• Bolest kostí
• Snadné krvácení, modřiny
• Únava
• Zvýšená pravděpodobnost infekce
• Bledá kůže
• Dušnost při cvičení
• Ztráta váhy
• Noční pocení
• Nízká horečka
• Zvětšená játra
• Suchý kašel
• Svědicí pokožka

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a zeptá se na příznaky.

Testy, které lze provést, zahrnují:

• Kompletní krevní obraz (CBC) s krevním nátěrem ke kontrole různých typů krevních buněk
• Měření poškození tkáně (hladina enzymu LDH)
• Genetické testování
• Biopsie kostní dřeně k diagnostice stavu a ke kontrole rakoviny kostní dřeně

Transplantace kostní dřeně nebo kmenových buněk může zlepšit příznaky a může nemoc vyléčit. Tato léčba je obvykle zvažována pro mladší lidi.

Další léčba může zahrnovat:

• Krevní transfuze a léky k nápravě anémie
• Radiační a chemoterapie
• Cílené léky
• Odstranění sleziny (splenektomie), pokud otok způsobí příznaky, nebo na pomoc při anémii

Jak se onemocnění zhoršuje, kostní dřeň pomalu přestává fungovat. Nízký počet krevních destiček vede ke snadnému krvácení. Spolu s anémií se může zhoršit otok sleziny.

Přežití lidí s primární myelofibrózou je přibližně 5 let. Někteří lidé však přežívají po celá desetiletí.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Vývoj akutní myeloidní leukémie
• Infekce
• Krvácející
• Krevní sraženiny
• Selhání jater

Pokud máte příznaky této poruchy, domluvte si schůzku se svým poskytovatelem. Okamžitě vyhledejte lékařskou péči pro nekontrolované krvácení, dušnost nebo žloutenku (žlutá kůže a oční bělmo), která se zhoršuje.

Idiopatická myelofibróza; Myeloidní metaplazie; Agnogenní myeloidní metaplázie; Primární myelofibróza; Sekundární myelofibróza; Kostní dřeň - myelofibróza

Gotlib J. Polycythemia vera, esenciální trombocytémie a primární myelofibróza. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 157.

Long NM, Kavanagh EC. Myelofibróza. In: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Muskuloskeletální zobrazování. 2. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitola 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Primární myelofibróza. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 70.