Urticaria Pigmentosa

Obsah

• Co je urticaria pigmentosa?
• Obrázky kopřivky
• Rozpoznávání kopřivky pigmentosa
• Příčinou kopřivky pigmentosa
• Diagnóza kopřivky pigmentosa
• Léčba kopřivky pigmentosa
• Komplikace urticaria pigmentosa
• Výhled na kopřivku pigmentosa
• Prevence urticaria pigmentosa

Co je urticaria pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) je alergický-zprostředkovaný stav kůže, který způsobuje změnu barvy lézí a svědění kůže. Tento stav je charakterizován přítomností příliš velkého množství žírných buněk v kůži. Žírné buňky jsou součástí vašeho imunitního systému. Jejich úkolem je vyvolat zánět uvolněním látky zvané histamin v reakci na bakterie a jiné útočníky. V UP je v kůži příliš mnoho žírných buněk.

Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u kojenců a dětí, ale může postihovat i dospělé. Hlavním příznakem jsou tmavé léze na kůži. Léze mohou být velmi svědivé a obtížné je nepoškrábat. Když je třete nebo poškrábáte, léze reagují Darierovým znamením. Darierovo znamení vypadá jako úly. Je to způsobeno uvolňováním histaminu z žírných buněk.

U většiny dětí UP zmizí v pubertě. Komplikace se obvykle projevují pouze u starších dětí nebo dospělých. U dospělých se může UP zřídka vyvinout v systémovou mastocytózu. Při systémové mastocytóze se žírné buňky mohou hromadit v jiných orgánech těla. Ve vzácných případech to může mít za následek leukemii žírných buněk nebo sarkom žírných buněk, což jsou obě formy rakoviny.

Obrázky kopřivky

Rozpoznávání kopřivky pigmentosa

Hlavním příznakem UP jsou nahnědlé léze na kůži. Tření lézí uvolňuje histaminy, které způsobují intenzivní svědění spolu s puchýři nebo úly (Darierovo znamení).

Příznaky UP mohou zahrnovat:

• pruritus (svědění, které se liší v závažnosti a intenzitě)
• návaly (zarudnutí kůže)
• hyperpigmentace lézí (velmi tmavé zbarvení lézí)

Dospělí nebo dospívající mají častěji neobvyklé příznaky. Tyto zahrnují:

• průjem
• tachykardie (rychlý srdeční rytmus)
• nevolnost nebo zvracení
• mdloby
• závrať
• bolest hlavy

Příčinou kopřivky pigmentosa

Přesná příčina UP není známa. V některých případech může existovat genetická příčina. Dítě buď zdědí abnormální gen od jednoho ze svých rodičů, nebo existuje genová mutace. V ostatních případech se může objevit bezdůvodně. Zděděná forma UP je velmi vzácná, s pouze 50 dokumentovanými případy.

Lékaři vědí, že když jsou léze otírány, uvolňují histaminy. Histaminy jsou chemikálie, které zahajují imunitní odpověď. Imunitní odpověď obvykle aktivují bakterie nebo jiní útočníci. V UP není žádný útočník. Imunitní reakce má za následek svědivé léze na kůži.

Diagnóza kopřivky pigmentosa

Diagnóza UP je založena na pozorování lézí. Darierovo znamení je klasický příznak, který naznačuje UP a většina lézí vypadá podobnou barvou. Léze, které vypadají jinak než ostatní, mohou být známkou rakoviny.

Možné rakoviny mohou zahrnovat:

• melanom (nejsmrtelnější rakovina kůže)
• karcinom bazálních buněk (nekontrolované výrůstky nebo léze ve vnější vrstvě kůže)
• aktinická keratóza (prekancerózní šupinatá skvrna kůže způsobená roky slunečního záření)

Váš lékař otestuje všechny neobvykle vypadající léze na rakovinu. To vyžaduje malý vzorek kůže pro mikroskopické vyšetření a testování. Váš lékař doporučí za tímto účelem biopsii kůže.

Léčba kopřivky pigmentosa

Neexistuje žádný lék na UP. Léčba se zaměřuje na zmírnění příznaků a potlačení lézí. Váš lékař doporučí konkrétní léčbu na základě počtu lézí a vaší tolerance. Například bezbolestná a snadno aplikovatelná léčba by mohla být pro malé děti nejlepší.

Možnosti léčby zahrnují:

• antihistaminika pro zmírnění svědění a proplachování kůže
• lokální kortikosteroidy (gel nebo krém s protizánětlivými vlastnostmi)
• intralesionální kortikosteroidy (injekce protizánětlivými steroidními léky)
• hydrokoloidní obvazy (působí jako obvaz k udržení léků na kůži)
• acetonid fluocinolonu (syntetický kortikosteroid)
• chlorfeniramin maleát (antihistaminikum používané k regulaci alergických reakcí)
• U dospělých se ukázala jako účinná léčba forma světelné terapie zvaná fotochemoterapie využívající ultrafialové (UV) záření.

Chcete-li podpořit zotavení:

• Neotírejte pokožku.
• Nevybírejte puchýře (bez ohledu na to, jak lákavé).
• Nepoškrábejte léze. To vysílá pouze více histaminů, což vytváří větší reakci.

Lidé s UP by se měli vyhnout určitým lékům, včetně:

• aspirin
• kodein
• opiáty (morfin a kodein)

Příjem alkoholu by měl být omezen nebo vyloučen, protože může být spouštěčem UP.

Komplikace urticaria pigmentosa

Většina případů UP ovlivňuje pouze kůži. Případy, kdy UP ovlivňuje jiné orgány, se obvykle vyskytují u starších dětí a dospělých.

UP může ovlivnit následující orgány:

• játra
• slezina
• kostní dřeně

Léčba UP může bohužel mít některé nezamýšlené vedlejší účinky. Mezi vedlejší účinky dlouhodobé léčby patří:

• syndrom červené kůže (RSS) (stažení kortikosteroidů)
• diabetes mellitus (glukózová intolerance díky chronickému použití steroidní terapie)
• inzulínová rezistence (tělo roste imunní vůči přítomnosti inzulínu)

Výhled na kopřivku pigmentosa

Většina případů UP se objevuje u dětí. Jak stárnou, většina z této choroby vyroste. Léze obvykle mizí, když se dítě stěhuje do dospělosti. Až 25 procent nepřevyšuje nemoc a nezachovává léze do dospělosti.

Prevence urticaria pigmentosa

Neexistuje žádný jistý způsob, jak zabránit UP. Zděděná forma je velmi vzácná ai když má dítě abnormální gen, nemusí se nikdy vyvinout nahoru.

Můžete však zabránit zhoršení poruchy. Vyzkoušejte následující metody:

• Pomozte dítěti poškrábat nebo otřít podrážděnou pokožku, aby se zabránilo šíření lézí.
• Vyhněte se horkým koupelím, aby nedošlo k vysušení pokožky a zhoršení svědění. Koupání ve vlažné (nebo chladné) olejové lázni Aveeno bylo prokázáno, že řídí svědění.
• Vyvarujte se svědění a dráždění oděvů. Místo toho vyzkoušejte bavlnu nebo jiné lehké textilie.
• Udržujte nehty krátké.
• Nechte je nosit lehké bavlněné rukavice do postele, abyste zabránili poškrábání.

Nakupujte koupelové oleje a oleje Aveeno online.

Váš pediatr může mít více tipů. Většina případů UP se vyjasní v době, kdy je dítě dospívající.