Co je syndrom Vogt-Koyanagi-Harada

Obsah

• Co způsobuje
• Možné příznaky
• Jak se léčba provádí

Syndrom Vogt-Koyanagi-Harada je vzácné onemocnění, které postihuje tkáně obsahující melanocyty, jako jsou oči, centrální nervový systém, ucho a kůže, a způsobuje zánět sítnice oka, často spojený s dermatologickými a sluchovými problémy.

Tento syndrom se vyskytuje hlavně u mladých dospělých ve věku 20 až 40 let, přičemž nejvíce postiženy jsou ženy. Léčba spočívá v podávání kortikosteroidů a imunomodulátorů.

Co způsobuje

Příčina onemocnění není dosud známa, ale předpokládá se, že jde o autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k agresi na povrchu melanocytů, což podporuje zánětlivou reakci s převahou T lymfocytů.

Možné příznaky

Příznaky tohoto syndromu závisí na stadiu, ve kterém se nacházíte:

Prodromální fáze

V této fázi se objevují systémové příznaky podobné příznakům podobným chřipce, doprovázené neurologickými příznaky, které trvají jen několik dní. Nejběžnějšími příznaky jsou horečka, bolest hlavy, meningismus, nevolnost, závratě, bolest očí, tinnitus, celková svalová slabost, částečné ochrnutí na jedné straně těla, potíže se správným artikulováním slov nebo s vnímáním jazyka, fotofobie, slzení, kůže a hypersenzitivita pokožky hlavy.

Fáze uveitidy

V této fázi převládají oční projevy, jako je zánět sítnice, snížené vidění a případně odloučení sítnice. Někteří lidé mohou také zaznamenat příznaky sluchu, jako je tinnitus, bolest a nepohodlí v uších.

Chronická fáze

V této fázi se objevují oční a dermatologické příznaky, jako je vitiligo, depigmentace řas, obočí, které mohou trvat měsíce až roky. Vitiligo má tendenci být symetricky distribuováno po hlavě, obličeji a trupu a může být trvalé.

Fáze opakování

V této fázi se u lidí může rozvinout chronický zánět sítnice, šedý zákal, glaukom, choroidální neovaskularizace a subretinální fibróza.

Jak se léčba provádí

Léčba spočívá v podávání vysokých dávek kortikosteroidů, jako je prednison nebo prednisolon, zejména v akutní fázi onemocnění, po dobu nejméně 6 měsíců. Tato léčba může způsobit rezistenci a dysfunkci jater a v těchto případech je možné zvolit použití betamethasonu nebo dexamethasonu.

U lidí, jejichž vedlejší účinky kortikosteroidů činí jejich použití v minimálně účinných dávkách neudržitelnými, lze použít imunomodulátory, jako je cyklosporin A, methotrexát, azathioprin, takrolimus nebo adalimumab, které byly použity s dobrými výsledky.

V případě rezistence na kortikosteroidy a u lidí, kteří také nereagují na imunomodulační terapii, lze použít intravenózní imunoglobulin.